《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》概要
中华医学会器官移植学分会，2024，发表于《器官移植》2024,15 (06):846‑862器官移植。 覆盖狼疮性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾炎、抗 GBM 肾炎、IgA 血管炎肾炎、AL 淀粉样变性、原发性高草酸尿症；包含术前评估、移植时机、复发筛查、活检诊断、各疾病分型治疗、移植后随访、特殊移植模式（肝肾联合），采用 GRADE 证据分级；移植肾穿刺活检是确诊复发金标准，需要与排斥、CNI 肾毒性、新发肾小球病鉴别器官移植。
一、总体原则
-
系统性疾病肾损害移植后复发是移植肾失功重要原因；术前充分评估原发病活动度，严格把握移植时机。
-
移植后出现不明原因蛋白尿、血尿、肌酐上升，优先排除原发病复发；移植肾活检区分：原发病复发、排斥反应、CNI 毒性、新发肾小球病变。
-
基础管理：血压管控，RAS 抑制剂，避免肾毒性药物；多学科协作（风湿免疫、血液科、代谢科、移植科）。
二、各疾病要点
1. 狼疮性肾炎（LN）
-
移植准入：建议临床免疫缓解≥6 个月以上再肾移植；高滴度抗 ds‑DNA、补体持续低下提示复发高危。
-
复发表现：蛋白尿、镜下血尿、肌酐升高，可伴肾外狼疮活动；部分仅病理复发，无临床症状。
-
治疗：轻度复发，优化基础免疫抑制；活动性增殖性病变：激素冲击 + 吗替麦考酚酯；难治可考虑贝利尤单抗；血浆置换用于重症急进型。
-
不建议为降低复发盲目过度强化免疫抑制，兼顾感染风险。
2. ANCA 相关性血管炎肾炎（AAV）
-
移植时机：全身血管炎临床缓解至少 12 个月；PR3‑ANCA 持续阳性复发风险高于 MPO‑ANCA。
-
复发：可仅肾脏受累，也可全身血管炎再活动；ANCA 滴度升高不等于复发，需要结合临床‑病理。
-
活动复发治疗：激素 + MMF / 环磷酰胺；重症可利妥昔单抗；维持优先 MMF，不推荐长期环磷酰胺维持。
3. 抗肾小球基底膜病（抗‑GBM 肾炎）
-
移植时机：抗‑GBM 抗体持续阴性≥6‑12 个月；抗体阳性禁止移植，复发风险极高。
-
复发少见，一旦复发预后差；复发：血浆置换 + 激素 + 利妥昔单抗 / 环磷酰胺。
4. IgA 血管炎肾炎（IgAV‑N，过敏性紫癜肾炎）
-
移植尽量等待全身症状完全缓解；皮肤、胃肠道反复活动者复发风险高。
-
复发可仅肾脏受累；病理可见系膜 IgA 沉积、新月体。
-
轻症：RAS 阻断随访；活动性增殖 / 新月体：激素 + MMF；重症急进型可利妥昔单抗。
5. AL 型免疫球蛋白轻链淀粉样变性
-
移植禁忌 / 高危：血清游离轻链持续高水平、骨髓浆细胞活动未控制，不建议单纯肾移植；优先血液科达到血液学深度缓解。
-
单纯肾移植后淀粉样物质持续产生，移植肾极易复发失功；符合指征应先行自体造血干细胞移植；部分考虑肝肾联合。
-
复发：以浆细胞靶向治疗为主（硼替佐米等）。
6. 原发性高草酸尿症（PH1）
-
单纯肾移植几乎全部复发；PH1 优先肝肾联合移植；PH2/PH3 可评估后单纯肾移植。
-
移植前后充分水化、枸橼酸盐；吡哆醇（维生素 B6）用于 B6 应答型 PH1。
-
移植后监测尿草酸、血草酸，警惕草酸沉积损伤移植肾。
三、术前风险分层与移植前筛查
-
高危因素：原发病未充分缓解、自身抗体持续阳性、疾病反复活动、快速进展 ESRD。
-
术前检查：自身抗体（ANA、ds‑DNA、ANCA、抗 GBM）、补体、血尿游离轻链、代谢筛查；评估肾外脏器受累。
四、移植后监测随访方案
-
高危复发人群：术后前 2 年每 3‑6 个月：肾功能、尿常规、尿蛋白定量；对应自身抗体、补体 / 游离轻链等；2 年后每年复查。
-
出现蛋白尿、血尿、肌酐不明原因升高，尽快移植肾活检，不能仅凭血清抗体判断复发。
-
病理需要与 T 细胞 / 抗体介导排斥、CNI 损伤、新发肾小球病鉴别。
五、通用治疗原则与注意事项
-
RAS 抑制剂：无禁忌下用于蛋白尿复发，兼顾血压，监测血钾、eGFR。
-
复发时调整免疫抑制，权衡复发损伤 vs 感染、肿瘤风险，避免一味追求病理完全缓解。
-
血浆置换：主要用于抗 GBM、重症 AAV、重症狼疮急进复发；不作为常规维持。
-
B 细胞靶向（利妥昔单抗、贝利尤）用于部分难治复发，需要预防低丙种球蛋白、感染。
六、指南重要不推荐
❌ 自身抗体仍活动阳性进行肾移植（抗‑GBM 等）； ❌ 仅依靠血清自身抗体滴度诊断移植肾复发，不做活检； ❌ PH1 行单纯肾移植； ❌ AL 淀粉样变性未达到血液学缓解直接单纯肾移植； ❌ 无临床病理活动，盲目强化免疫抑制预防复发。
文献来源：中华医学会器官移植学分会。中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南 [J]. 器官移植，2024,15 (06):846‑862器官移植