2024 IPNA 临床实践建议：儿童 IgA 肾病与 IgA 血管炎肾炎（IgAV‑N）
国际儿科肾脏病学会 IPNA，发表于Pediatric Nephrology，2024；统一儿童 IgAN、IgAV‑N 定义、活检指征、分层治疗、随访；核心：RAS 阻断为基础治疗，严格把握肾活检指征，激素不常规使用；区分 IgAN 与 IgA 血管炎肾炎；采用 MEST‑C 病理评分；蛋白尿 UPCR＜0.2 mg/mg 作为儿童关键治疗目标丁香园用药...。
一、IgA 肾病（IgAN）
1. 诊断与肾活检指征
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原发性 IgA 肾病必须肾活检确诊，仅依靠临床、尿检不能确诊PMC。
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建议肾活检：
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持续 / 反复肉眼血尿，合并UPCR≥0.2 mg/mg（20 mg/mmol）；
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UPCR≥0.5 mg/mg，至少 2‑3 次间隔 1‑2 周复查；
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肾病范围蛋白尿、eGFR 下降＜90 mL/min/1.73m²；
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孤立镜下血尿，UPCR 持续＜0.2 mg/mg，不建议肾活检，定期随访即可Oxford Aca...。
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病理采用 MEST‑C 评分；重视系膜增生 M、内皮增生 E、节段硬化 S、新月体 C；C1/C2 提示活动性病变。
2. 基础支持治疗（所有 UPCR≥0.2 mg/mg 患儿）
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RAS 阻断剂（ACEI/ARB）最大耐受剂量为一线；低盐饮食（钠＜2 g/d）；控制血压；治疗目标 UPCR＜0.2 mg/mg丁香园用药...。
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避免 NSAIDs；积极治疗呼吸道、消化道感染；不推荐扁桃体切除常规用于儿童 IgAN。
3. 免疫抑制治疗
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不推荐所有患儿常规使用糖皮质激素。
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可考虑激素（总疗程 4‑6 个月）：
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RAS 阻断充分治疗 3‑6 个月，UPCR 仍＞0.5‑1.0 mg/mg；
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基线 UPCR＞1 mg/mg，伴 MEST‑C 提示活动性病变（M1/E1/C1）；
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快速进展（急进性肾炎，大量新月体、肾功能下降）：甲泼尼龙冲击，联合 MMF 或环磷酰胺。
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MMF 可作为激素替代 / 联合；不推荐环孢素 A 常规使用。
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SGLT2 抑制剂：儿童证据有限，仅可在临床试验下使用。
4. 随访
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UPCR、血压、eGFR：中高危每 3‑6 个月；低危每年随访；
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肉眼血尿发作时复查尿检；长期随访至成人，做好专科过渡。
二、IgA 血管炎肾炎（IgAV‑N，过敏性紫癜肾炎）
IgAV 为系统性小血管炎；肾脏损伤决定长期预后；皮肤紫癜为诊断前提，无紫癜不能诊断 IgAV‑N。
1. 风险分层
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轻度：eGFR 正常，UPCR＜0.5 mg/mg；
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中度：UPCR 0.5‑2.5 mg/mg，或＜50% 肾小球新月体；
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重度：UPCR＞2.5 mg/mg，＞50% 新月体，肾功能下降。
2. 肾活检指征
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持续蛋白尿 UPCR＞1 mg/mg；肾功能下降；怀疑新月体肾炎；
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轻度 IgAV‑N，尿检快速恢复，可不活检。
3. 治疗方案
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轻度 IgAV‑N：RAS 阻断，随访；不常规全身激素。
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中度 IgAV‑N：RAS 阻断基础；蛋白尿持续不缓解，口服激素；可联合 MMF / 硫唑嘌呤。
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重度 IgAV‑N（大量新月体、RPGN）：甲泼尼龙冲击，联合 MMF 或环磷酰胺诱导，之后维持治疗。
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不推荐单纯皮肤、关节、胃肠道症状使用全身激素，激素不能预防肾脏受累。
三、共识关键不推荐
❌孤立镜下血尿、UPCR＜0.2 mg/mg 的 IgAN 儿童常规肾活检。 ❌所有 IgAN 儿童常规使用糖皮质激素。 ❌儿童 IgAN 常规扁桃体切除术。 ❌无皮肤紫癜表现，直接诊断 IgA 血管炎肾炎。 ❌单纯皮肤关节胃肠道表现使用激素预防肾损害。 ❌常规使用环孢素治疗 IgAN。
四、预后与长期管理
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儿童 IgAN、IgAV‑N 即使临床缓解，仍存在远期慢性肾病风险，需长期随访，直至成人完成专科交接。
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治疗核心目标：UPCR＜0.2 mg/mg，保护 eGFR，控制血压。
文献来源：Vivarelli M,et al.IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis. Pediatr Nephrol.2024;39(10):2897‑2921PubMed。