四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代...

【临床表现】 四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出...

以下检查方法有助于本病的诊断： (1)胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少。肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。...

【治疗措施】 二尖瓣狭窄的有效治疗方法是施行外科手术，扩大狭窄的瓣口，解除或减轻血流从左心房进入左心室的机械性梗阻，改善心脏和肺循环的血流动力学，或切除损坏严重的二尖瓣，替换以人工二尖瓣。但手术未能消除风湿感染病因，大多数病人术后心房颤动也...

【临床表现】 二尖瓣狭窄病例就医时年龄大多在30岁左右。随着二尖瓣病变逐步加重，左心室功能也受到损害，起病后10～15年心功能往往降到3～4级。内科治疗虽可缓解心力衰竭症状，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病变，未经手术治疗的病人多数在50岁左右死于肺...

.胸部X线检查：早期病例胸部后前位X线片可无见异常征象。瓣口明显狭窄者则左心房扩大，在心影右侧可见到左右心房重叠的浓密双重阴影，心影增大，左心耳、右心室及肺总动脉扩大，主动脉弓缩小，肺动脉圆锥突出，肺动脉分支增宽，肺门阴影加深。左心室及主动脉...

(一)治疗 1.病因治疗 除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气;肺血栓栓塞应...

1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现： (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状...

1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。 2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。 3.心电...

(一)发病原因 1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻...