疾病分类
2017 年出版的《WHO 头颈肿瘤分类（第四版）》重新引用 “牙源性角化囊肿” 命名，将其归类于牙源性囊肿；将正角化牙源性囊肿从先前的牙源性角化囊肿亚型中独立分出。
组织学发生和病因
OKC 的发生与组织胚胎学因素、局部因素和遗传因素有关。相关的组织胚胎学研究认为，OKC 起源于残留的牙源性上皮组织和口腔黏膜的基底细胞错构。分子遗传学研究发现，在调控细胞增殖与分化发挥重要作用的 Hedgehog（Hh）信号通路异常激活，可引起发育异常和肿瘤发生。PTCH1 是 Hh 通路重要分子，PTCH1 基因异常可导致 Hh 通路异常激活。
诊断
临床特征：OKC 的发生率约占所有颌骨囊肿的 3.3%～17.4%。大多数临床资料显示，患者年龄分布较广，好发年龄为 15～45 岁，也有 55～65 岁为第二发病高峰的报道。男性较女性多见。病变多累及下颌骨，约占 69%～83%，明显高于上颌骨。临床常见的症状有口腔颌面部肿胀、疼痛、口内瘘管、溢脓、牙感觉异常和松动，可合并间隙感染、开口受限、颌面部皮肤瘘管、区域感觉麻木、病理性骨折等。亦有部分患者症状轻微或无症状，在口腔科检查和治疗过程中偶然发现。
影像学表现：数字式口腔全景片是目前最常用的颌骨囊性病变检查方法。OKC 在 X 线片上多表现为单房或多房的透光区，边界清晰，有时可见硬化边缘。CT 检查能更准确地显示囊肿的位置、大小、形态、与周围组织的关系以及骨皮质的破坏情况。
治疗
手术治疗：
囊肿刮治术：适用于病变范围较小、骨质破坏较轻的囊肿。手术时应尽量完整地刮除囊肿壁，避免残留。
袋形缝合术：适用于大型囊肿或病变范围广泛、骨质破坏严重的囊肿。通过将囊肿壁部分切除并与口腔黏膜缝合，形成一个开口，使囊肿内的液体能够引流到口腔内，从而减轻囊肿的压力，促进囊肿缩小。
颌骨切除术：对于多次复发、病变范围广泛、骨质破坏严重或伴有恶变倾向的囊肿，可考虑行颌骨切除术。
辅助治疗：
化学药物治疗：目前尚无特效的化学药物用于牙源性角化囊肿的治疗。但对于一些复发风险较高的患者，可在手术后辅助使用化学药物治疗，以降低复发率。
冷冻治疗：冷冻治疗可用于囊肿刮治术后，通过冷冻破坏残留的囊肿壁细胞，减少复发的可能性。
激光治疗：激光治疗可用于囊肿的局部治疗，具有止血、杀菌、促进愈合等作用。
术后评价和随访监测
定期随访有助于对病变复发监控和缺损修复进程更全面地掌握。术后随访的时间间隔和内容应根据患者的具体情况而定，一般建议术后 1 个月、3 个月、6 个月、1 年进行复查，以后每年复查 1 次。随访内容包括临床检查、影像学检查等，以观察囊肿的复发情况和颌骨的修复情况。