概述
成釉细胞瘤是最常见的牙源性肿瘤,约占牙源性肿瘤的 59.3%。属于良性肿瘤,但具有局部侵袭性、术后高复发率及偶见远处转移等恶性生物学行为,被称为 “临界瘤”。
适用范围
适用于经组织病理学检查诊断为成釉细胞瘤(经典型)和单囊型成釉细胞瘤者。
诊断
临床表现:多发生于青壮年,无明显性别差异,以下颌体及下颌角部常见。肿瘤生长缓慢,初期无症状,逐渐发展使颌骨膨大、畸形,侵犯牙槽突时牙松动、移位或脱落,增大到一定程度可使颌骨外板变薄吸收,侵入软组织,影响下颌骨运动度,甚至出现吞咽、咀嚼和呼吸障碍。发生在上颌骨的肿瘤可影响上颌窦、鼻泪管、鼻腔和眼的功能。瘤体表面常见对颌牙压痕,破溃后可继发感染、化脓、溃烂、疼痛。压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部麻木不适。肿瘤发展到四周骨质大多破坏,可引起受累颌骨病理性骨折。肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。
辅助检查:
影像学检查:X 线检查是必要辅助检查手段,可选择曲面体层片、锥形束 CT、螺旋 CT 等。典型 X 线表现为早期呈蜂房状,以后形成多房性囊肿样阴影,分房大小不等,互相重叠,边界清晰,房间隔呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见,边缘一般呈分叶状有切迹。肿瘤区牙可缺失,受累牙可移位,囊腔内可含牙,牙根尖可有不规则吸收,吸收面通常呈锯齿状或截根状。
穿刺检查:大多为实质性,如囊性成分较多时,穿刺可抽出褐色液体,与颌骨囊肿不同。
病理检查:是诊断的金标准。经典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜,类似于成釉细胞或前成釉细胞;另一种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形,类似于星网状层细胞。单囊型成釉细胞瘤可分为 3 种组织学亚型:第 Ⅰ 型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典型形态特点;第 Ⅱ 型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点;第 Ⅲ 型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。
诊断标准:综合病史、体格检查、影像学检查等可作出初步诊断,确诊需依靠组织病理学检查。
鉴别诊断:
牙源性颌骨囊肿:成釉细胞瘤体积较小时或单囊型细胞瘤,不易和牙源性颌骨囊肿相区别。X 线检查和穿刺检查有助于二者鉴别诊断。典型牙源性颌骨囊肿在 X 线片上显示为清晰圆形或卵圆形透明阴影,边缘整齐,周围常呈现以明显白色骨质反应线。根端囊肿和含牙囊肿穿刺可见草黄色囊液,显微镜下可见胆固醇晶体,角化囊肿可见黄白色皮脂样物质。二者明确的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。
牙源性黏液瘤:约占牙源性肿瘤的 3.5%,好发年龄、部位及临床表现易同成釉细胞瘤混淆。X 线检查有助于二者鉴别诊断。牙源性黏液瘤骨质破坏呈蜂房状透光阴影,房隔较细,呈直线状或弯曲形,有时似 “火焰状”。由于呈局部浸润性生长,边缘常不整齐,呈分叶状。病变部位的牙根呈扇形分离,或牙根被侵蚀吸收。二者明确的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。
治疗
治疗原则:以外科手术治疗为主。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点,多数情况需在病变外约 0.5cm 处切除肿瘤,但大多数单囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压成形术治愈,临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。
手术治疗:
病灶刮治术:类似于牙源性颌骨囊肿的囊肿刮治术,主要适用于单囊成釉细胞瘤。刮除肿瘤后应对骨腔做进一步处理,可采用球钻对骨壁进行一定磨除,以减少复发。
病灶减压成形术:类似于牙源性颌骨囊肿的病灶减压成形术,适用于范围较大、难以手术刮治的单囊成釉细胞瘤。经治疗病灶消失者无需再次手术,未完全消失者可行二期手术刮除缩小的病灶。
颌骨切除术:通过外科手术将颌骨连同病灶一起切除,适用于大多数的经典型成釉细胞瘤,或者范围较大、难以行囊肿刮治术、或经减压成形术或刮治术治疗失败的单囊成釉细胞瘤。手术可采用口内或口外入路,在肿瘤外 0.5cm 以上的正常骨质内切除颌骨以及其中的肿瘤。遗留的颌骨骨质缺损,尤其是颌骨节段性缺损,一般应同期行自体骨植骨修复。
主要并发症及处理
术后感染:术后创面积液感染,应及时切开引流冲洗换药,适当应用抗生素。
下牙槽神经损伤:对于手术波及下牙槽神经,但神经保持完整者,术后可给予糖皮质激素类药物以及维生素 B1、B12 等药物,促进神经损伤的恢复。
随访及预后评估
成釉细胞瘤有一定的复发率,术后应严密随访,除外复发。采用病灶减压成形术治疗的患者,应每 1-2 个月复诊一次,直至病灶彻底消除。