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唇裂诊疗指南(2022 年版)

作者:中华人民共和国国家卫发布时间:2025-01-16 08:25浏览:

 概述
唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷,是在胚胎发育 4-7 周时,受遗传或胚胎环境因素影响,使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。当一侧中鼻突与上颌突未能融合,导致单侧唇裂;若双侧上颌突与中鼻突未能融合,导致双侧唇裂。上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合,分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。唇裂多伴有牙槽突裂,可单独发生,也可伴发腭裂或其它面裂畸形。根据是否伴发其它器官畸形,唇裂可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类。
适用范围
适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常,包括常见的单侧唇裂或唇腭裂,双侧唇裂或唇腭裂,以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。
诊断
临床表现:单侧唇裂表现为一侧上唇部分或完全裂开,唇部明显不对称,受累处唇部细微解剖结构破坏,多伴有典型的鼻部畸形,完全性唇裂常伴有牙槽突裂开;双侧唇裂表现为两侧上唇部分或完全裂开,两侧裂开程度可对称或有差异,双侧上唇完全裂开者,牙槽突常分成三块,前颌骨常较突出或上翘,前唇与侧唇相比多短小,鼻畸形主要表现为鼻小柱短矮,鼻头扁平;其它罕见面裂如唇正中裂、面横裂、下唇正中裂等各有其相应的临床表现。
辅助检查:产前诊断可在胚胎 12 周应用 B 超检查发现上唇连续性中断,16-18 周后更易发现,对于并发牙槽突裂和腭裂的胎儿,B 超检查也可产前发现牙槽突和 / 或腭部的连续性中断;新生儿可进行心脏超声心动检查,以发现各种心脏发育畸形。
诊断标准:根据唇部外在表现即可明确诊断。根据裂隙部位可分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据裂隙程度通常可分为三度:I 度唇裂,只限于红唇裂;II 度唇裂,上唇部分裂,但未裂至鼻底;III 度唇裂,上唇、鼻底完全裂开。皮肤与黏膜完整,肌肉部分或全部连接不全者称为隐裂或微型唇裂。
鉴别诊断:唇裂诊断时需要进行颅面部其它部位的检查和全身检查,着重检查是否伴有其它畸形,需要区分单纯性唇裂及综合征性唇裂。特别是对于伴有颅骨发育畸形或不寻常面容特征的患儿可进行染色体检查或基因测序分析,有助于明确临床诊断。
治疗
治疗原则:唇裂治疗主要以外科手术修复为主,恢复重建唇部解剖结构,以获得良好的外观容貌和功能为目的。
手术治疗:
手术年龄:唇裂手术为择期手术,一般唇裂修复可在患儿出生后 3-6 个月进行。双侧唇裂可以适当后延,但如果前颌骨生长过快,身体条件允许的情况下也可提前至出生后 3 个月进行。
术前检查:需要进行全面检查和身体状况评估,常规进行胸片或胸透检查,血常规检查,肝、肾功能检查以及必要的免疫指标检查。对有先天性心脏病史的患者应行超声心动检查。
麻醉:建议采用口腔插管的全身麻醉下进行。对于成年唇裂患者,可以考虑在局部麻醉下进行。
术后护理:术后即刻伤口可涂抹芦荟胶外贴减张胶条;术后 24 小时用生理盐水擦拭清洁伤口;5-7 天拆线,口内缝线可吸收可不拆;唇裂手术同期进行鼻畸形整复者,术后即刻应戴用鼻模,保持 3 个月至半年;有条件者,拆线后可进行染料激光治疗,或使用硅胶贴,涂抹抑制瘢痕增生的软膏,预防瘢痕增生。
其他治疗方案:对于严重的完全性唇腭裂患者,如果裂隙宽大,或鼻畸形严重者,可在出生后开始进行术前正畸治疗,缩窄裂隙以降低畸形程度,为外科手术创造更好条件,获得更好手术修复效果。
主要并发症及处理
唇裂治疗常见的并发症包括咽喉部水肿、出血、创口裂开、伤口感染、疤痕增生、鼻唇继发畸形等,需要根据具体情况进行相应的处理,如应用激素、止血、清创缝合、清创换药、激光治疗、二次手术等。
随访
唇裂患者术后应定期随访,评估手术效果和恢复情况,及时发现并处理可能出现的问题。