这份 2022 年发布于《Int J Cardiol》的专家共识,由晕厥和肥厚型心肌病(HCM)领域的国际专家小组制定,核心是明确 HCM 患者晕厥的诊断标准、流程及管理方案,解决此前不明原因晕厥定义模糊等问题,同时衔接心源性猝死(SCD)风险分层,以下是核心内容梳理:
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诊断体系与核心标准
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基础评估流程:所有 HCM 晕厥患者均需先做全面病史采集、体格检查(含直立位血压测量)、超声心动图、心电图及 24 - 48 小时动态心电图监测。若记录到高度房室传导阻滞、持续性室速等致晕厥心律失常,或明确反射性机制,可直接针对性诊断;若初步检查未明确,需进一步做专项检查。
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明确各类晕厥诊断标准:对于非心源性晕厥,血管迷走性晕厥需有疼痛、恐惧等诱因及面色苍白等前驱症状;情景性反射性晕厥发生于特定场景;体位性低血压性晕厥需站立时晕厥且伴随血压达标下降;颈动脉窦综合征则通过颈动脉窦按摩诱发症状确诊。心源性相关方面,若静息或诱发时左室流出道峰值瞬时压差>50mmHg,同时伴随短暂性低血压引发晕厥,可判定为左室流出道梗阻(LVOTO)介导的晕厥。
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不明原因晕厥的界定:经初步评估和必要额外检查后,未符合上述非心源性或与 SCD 风险无关的心源性晕厥诊断标准的,即定义为不明原因晕厥。此类晕厥被视作 SCD 的危险因素,纳入风险分层和植入式心律转复除颤器(ICD)植入决策依据。
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进阶检查手段
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心血管自主功能检测:针对疑似反射性晕厥或体位性低血压但初步评估未确诊者,可做主动起立试验、24 小时动态血压监测、倾斜试验等;40 岁以上患者还可加做颈动脉窦按摩。
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植入式循环记录仪(ILR):若上述检查仍无法确诊,可植入 ILR 记录复发性晕厥或危险事件,该设备在诊断受限的儿童患者中应用较广泛。
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其他特殊检查:若病史提示 LVOTO 为主要诱因,可做运动负荷超声心动图;部分特殊病例可经多学科团队评估后,采用心脏 MRI 或电生理检查辅助诊断。
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分层管理与治疗建议
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针对性病因治疗:LVOTO 相关晕厥需改善血流动力学,如用 β 受体阻滞剂减弱心肌收缩力,必要时采取手术解除梗阻;心律失常相关晕厥可通过植入起搏器、ICD 等方式处理;反射性或体位性低血压晕厥需规避诱因,如避免长时间站立,必要时用药物调节血压。
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特殊人群管理:儿童 HCM 晕厥机制与成人相似,适用同款评估流程,但部分反射性晕厥检查不可行,运动负荷超声心动图和 ILR 应用更关键。若儿童存在 SCD 危险因素且晕厥病因不明,可权衡后植入 ILR 或 ICD。
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SCD 风险分层与 ICD 植入:可用 HCM Risk - SCD 工具评估成人 5 年 SCD 风险,该工具涵盖年龄、SCD 家族史、不明原因晕厥等 7 个变量;儿科有专属的 HCMRisk - Kids 评分。ICD 植入决策需综合评估患者整体病情、获益与风险,不能仅依赖评分,需由多学科团队与患者共同决定。
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特殊决策与协作机制:共识强调需建立多学科协作团队,由 HCM 专家与晕厥专家共同评估。对于不明原因晕厥患者,ICD 或 ILR 的植入决策,要充分考虑患者的风险耐受度、治疗获益及并发症风险,而非机械套用评分标准。