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静脉注射用免疫球蛋白在血液系统疾病中应用的专家共识

作者：中华医学网发布时间：2025-08-08 09:17浏览：次

作用机制：
- 封闭受体：IgG 的 Fc 片段能特异性地与一些免疫效应细胞结合，封闭单核巨噬细胞 Fc 受体，抑制抗体依赖细胞介导的细胞毒性。
- 免疫替代：IVIG 通过与抗原结合 F（ab）2 部分发挥免疫替代作用，其中的多种特异性抗体既可直接封闭机体抗原的作用位点，使致病性抗体滴度下降，又可与机体抗原结合形成抗原抗体复合物被吞噬细胞吞噬。
- 中和抗体：IVIG 具有广谱抗正常人蛋白和抗独特性抗体的作用，可通过抢占自身抗体的作用位点，加速清除和中和循环中的自身抗体。
- 抗炎作用：IVIG 可通过调节多种细胞因子的分泌，抑制促炎性细胞因子的产生，还可能通过补体抑制、阻断 Fas 配体介导的细胞凋亡等发挥抗炎作用。
- 清除微生物：IVIG 中含有多种抗细菌毒素抗体，可中和细菌毒素含有的超抗原，清除体内的病毒、细菌毒素等致病微生物。
临床应用：
- 免疫性血小板减少症（ITP）：对于需要治疗的急性 ITP 成人患者，推荐一线治疗方案为单剂量 IVIG 0.8-1g/kg 或常规剂量 0.4g/kg/d×(3-5) d。对于出血患者紧急治疗，推荐糖皮质激素联合 IVIG 1g/kg/d×2d。
- 噬血细胞综合征（HPS）：合并感染支持治疗或者中性粒细胞减少预防感染可每周补充 IVIG 0.4g/kg。
- 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：复发难治性及多次复发 TTP 患者推荐大剂量 IVIG 治疗，剂量为 1g/kg/d×2d 或常规剂量 0.4g/kg/d×5d，必要时可重复给药，但治疗效果不及血浆置换。
- 获得性血友病 A（AHA）：对于免疫抑制方案无反应的 AHA 患者，推荐给予 IVIG 1g/kg/d×2d 或 0.4g/kg/d×5d。因 IVIG 在 AHA 中疗效不佳，不推荐以清除抗体为目的使用 IVIG。
- 自身免疫性溶血性贫血：大剂量 IVIG 可用于危及生命的溶血或其他治疗无效的溶血，推荐仅在严重或快速溶血时，给予大剂量激素联合 IVIG 1g/kg/d×2d 或 0.4g/kg/d×5d 挽救治疗。
- 异基因造血干细胞移植（allo - HSCT）：针对 GVHD 高危人群，移植前 7 天至移植后 90 天每周给予 IVIG 0.5g/kg，移植后第 90 日至移植后 1 年每月给予 IVIG 0.5g/kg。对于具有巨细胞病毒（CMV）高危激活因素的患者可预防性使用 IVIG，每周输注。
- 嵌合抗原受体 T 细胞免疫治疗（CAR - T）：治疗后定期复查 B 淋巴细胞数量和免疫球蛋白水平，每月至少一次 IVIG 输注，每次 0.4g/kg，直到免疫球蛋白和 B 淋巴细胞恢复到正常范围或 CAR - T 治疗后 6 个月。若血清 IgG＜4g/L 且严重或反复感染，应继续每月至少一次 IVIG 输注，每次 0.4g/kg，直到危险因素消除。
- 急性白血病（AL）：建议对 AL 患者输注 IVIG 的益处和风险进行个体化评估，权衡风险和成本后，可每月至少一次 IVIG 输注，每次 0.4g/kg，目标血清 IgG 4-6g/L。有突破性感染时，目标血清 IgG＞6-8g/L。针对反复输注血小板无效、输血不良反应明显的 AL 患者，可在输血前使用 IVIG，每次 0.2-0.4g/kg。
- 多发性骨髓瘤（MM）：对于血清 IgG≤4g/L 且严重或反复感染的 MM 患者，建议每月至少一次 IVIG 输注，每次 0.4g/kg。对于 CAR - T 治疗后的 MM 患者，建议每月至少一次 IVIG 输注，每次 0.4g/kg，直至 CAR - T 治疗结束后 1 年。
- 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL 患者治疗期间需要定期输注 IVIG 以增强免疫力、预防感染，尤其 IgG≤4g/L 或复发性感染、严重感染的患者，每 3-4 周输注一次，每次 0.4g/kg。