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NCCN临床实践指南：儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤（2024.V1）

作者：中华医学网发布时间：2025-08-08 09:09浏览：次

诊断相关：
- 检测项目：附加诊断检测中，IHC/ISH 方案修订为 MYC（IHC）和 Kappa/Lambda（ISH）。对于双打击及三打击淋巴瘤，在青少年与青年人群中可考虑 BCL2 与 BCL6 重排的 FISH 检测，儿童高级别 B 细胞淋巴瘤按照与儿童伯基特淋巴瘤（BL）相同的方案治疗。
- 脑脊液检查：脑脊液检查相关内容修订，需进行细胞计数与分类，以及细胞学检查（包括有核细胞计数及涂片形态学检查）。
- MRI 检查：如有临床指征，应行头颅 MRI 检查（带或不带增强）和脊柱 MRI 检查（带或不带增强）。
- 免疫球蛋白检测：在使用利妥昔单抗前或患者可能存在免疫缺陷的顾虑时，考虑进行基线免疫球蛋白检测。
分期相关：分期 I 修订为单个肿瘤（结外）或单个解剖区域（结内），不包括纵隔与腹部，即不在纵隔和腹部的单个肿瘤。
治疗相关：
- 诱导疗法：对于原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤，临床试验仍为首选，若无临床试验，建议方案包括剂量调整的 EPOCH-R 方案（依托泊苷、泼尼松龙、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、利妥昔单抗），需 6 个周期。
- 新增方案：维布妥昔单抗 + 纳武利尤单抗被新增为原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤治疗的 2A 类推荐方案。
- 剂量调整：若第 21 天的中性粒细胞绝对值（ANC）<1×10⁹/L 或血小板 < 100×10⁹/L，治疗可最多延迟一周。ANC<1×10⁹/L 时可使用粒细胞集落刺激因子，并在治疗前 24 小时停用。若延迟 1 周后血细胞计数仍偏低，则将剂量下调一级以进行下一疗程。
晚期效应监测：注意心脏、性腺和神经认知功能、骨健康和继发性白血病的风险，同时增加了社会心理支持和咨询，可参考《NCCN 痛苦管理指南》。
其他方面：新增了实体器官移植后的移植后淋巴增生性疾病相关内容。强调 FDA 批准的生物仿制药是 NCCN 指南中推荐的任何系统性生物治疗的合适替代品。同时，强烈建议在儿童患者中避免使用放疗，若必须使用，应采用先进的放射治疗技术，以尽量减少对心脏、肺等风险器官的剂量。