NCCN 临床实践指南：T 细胞淋巴瘤（2024.V3）相对于 2024.V2 版，主要更新了乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL）、T - 大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）和成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤（ATL）相关的讨论部分。2024 版指南整体相较于 2023 版有较多更新内容，具体如下：
-
诊断方面：
-
免疫表型检测：将 TRBC1 纳入流式细胞术检测。若怀疑是 T 滤泡辅助细胞（TFH）表型的非特指型外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL-NOS），需检测 TFH 标志物（CXCL13，ICOS）。
-
基因检测：考虑使用二代基因测序（NGS）来支持 TFH 亚型的诊断。
-
免疫组化：用于鉴定 PTCL 亚型的额外免疫组化包括 TFH 起源标志物（CXCL13，ICOS，PD1）和细胞毒性 T 细胞标志物（TIA-1，颗粒酶 B，穿孔素）。
-
治疗方面：
-
初始姑息性治疗：对于 PTCL-NOS、肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）、单形性上皮性 T 细胞淋巴瘤（MEITL）和血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITL）等，度维利塞从其他推荐方案移至优先方案。对于 ALK 阳性间变大细胞淋巴瘤（ALCL），添加布格替尼和塞瑞替尼作为 2A 类其他推荐选项。对于 AITL、结节性 PTCL、TFH 和滤泡 T 细胞淋巴瘤（FTCL），添加阿扎胞苷（口服 / 静脉注射 / 皮下注射）作为 2B 类其他推荐选项。
-
二线和后续治疗：对于 PTCL-NOS、EATL、MEITL，无论是否打算进行移植，度维利塞从其他推荐方案移至优先方案，维布妥昔单抗和苯达莫司汀用于 CD30+PTCL，添加为 2B 类其他推荐选项。对于 AITL，包括结节性 PTCL、TFH 和 FTCL，同样度维利塞移至优先方案，维布妥昔单抗和苯达莫司汀添加为 CD30+PTCL 的 2B 类其他推荐选项，阿扎胞苷也添加为 2B 类其他推荐选项。对于 ALCL，无论是否打算进行移植，维布妥昔单抗和苯达莫司汀用于 CD30+PTCL 为 2B 类其他推荐选项，对于 ALK+ALCL，布格替尼、塞瑞替尼和洛拉替尼作为 2A 类其他推荐选项。
-
其他方面：
-
病情检查：在 BIA-ALCL 病情检查中，乳房 MRI 添加 “有和无对比剂”。
-
治疗指征：明确 ANC＜1500 且有 T-LGLL 和反复感染记录的患者为治疗指征。
-
细胞表面标志物分析：成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤需通过流式细胞术进行 CCR4 细胞表面标志物分析。
-
综合治疗：在结外 NK/T 细胞淋巴瘤综合治疗中，优先方案中添加 GELAD（吉西他滨、依托泊苷、培门冬酶、地塞米松）2 个周期，序贯放疗，再进行 2 个周期的 GELAD 治疗，作为 2A 类推荐。