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NCCN临床实践指南：毛细胞白血病（2024.V2）

作者：中华医学网发布时间：2025-08-08 09:05浏览：次

治疗指征：并非所有新诊断的毛细胞白血病（HCL）患者都需立即治疗。当患者出现过度疲劳、肝脾肿大引起身体不适、初期 6 个月内体重下降＞10％、血红蛋白＜110g/L、血小板＜100×10^9/L 和（或）中性粒细胞绝对计数＜1.0×10^9/L、进展性淋巴细胞增多或淋巴结肿大等情况时，需考虑开始治疗。在治疗指征出现前，最佳选择是密切观察。
一线治疗：嘌呤类似物已取代干扰素以及切脾成为毛细胞白血病的标准一线治疗，建议对有治疗指征的患者用克拉屈滨或喷司他丁进行一线治疗。存在威胁生命的活动性或慢性感染的患者，不应给予标准剂量嘌呤类似物治疗，应先治疗活动性感染。若感染无法控制，可考虑先使用低剂量喷司他丁。
疗效评价：
- 完全缓解（CR）：血红蛋白 > 110g/L（未输血），血小板 > 100×10^9/L，中性粒细胞绝对计数 > 1.0×10^9/L，且检查结果显示脾肿大消退，外周血涂片和骨髓检查未发现 HCL 形态学证据。
- CR± 微小残留病变（MRD）：对于取得 CR 的患者，可通过 MRD 百分比免疫组化评估将患者分为取得 CR±MRD 证据两类。
- 部分缓解（PR）：外周血细胞计数达到接近 CR 标准，同时器官肿大和 HCL 浸润骨髓活检至少改善 50%。
- 疾病进展（PD）：疾病相关症状增加，器官肿大增加达到 25%，或血液学参数下降达到 25%，则属于疾病进展。
- HCL 复发：形态学复发定义为外周血、骨髓活检或两者的形态学染色，在未有血液学复发的情况下，再次出现 HCL；血液学复发定义为 CR 和 PR 患者再次出现血细胞减少低于相应阈值。
复发 / 难治性或进展性疾病的二线治疗：以嘌呤类似物进行初始治疗达到 CR 后≥2 年疾病复发的患者，使用相同嘌呤类似物 ± 利妥昔单抗进行再治疗可能受益。对初始治疗达到 CR 后 2 年内复发的患者，可选治疗方案为备选嘌呤类似物 + 利妥昔单抗、α 干扰素或利妥昔单抗单药治疗（若无法取得嘌呤类似物）。依鲁替尼或威罗菲尼 + 利妥昔单抗是二线治疗后疾病进展的适当选择。
支持治疗：
- 感染预防：建议用阿昔洛韦或等效药物预防疱疹病毒感染，用磺胺甲基异噁唑 - 甲氧苄氨嘧啶或等效药物进行卡氏肺囊虫肺炎的预防治疗。至少进行 2 个月抗感染预防性治疗，直到 CD4 计数达到≥200cells/mm³。出现中性粒细胞减少的患者应考虑采用广谱抗微生物药物，化疗后引发严重中性粒细胞减少发热的患者可使用粒细胞集落刺激因子。
- 乙肝病毒监测：建议对接受利妥昔单抗和嘌呤类似物治疗的高危患者进行乙肝预防和监测。对所有接受免疫疗法和 / 或化疗的患者进行乙型肝炎病毒表面抗原、乙型肝炎病毒核心抗体检测。对于检测阳性患者，应测定 HBV DNA 病毒载量，并建议咨询消化科医师。治疗期间每月 1 次对乙肝病毒载量进行 PCR 检测，治疗结束后每 3 个月 1 次。