实体癌与弥散性血管内凝血(DIC)
发病机制
促凝物质释放:实体癌细胞可释放组织因子等促凝物质,激活外源性凝血途径,使血液处于高凝状态,进而引发 DIC。
肿瘤相关炎症:肿瘤微环境中的炎症细胞可释放细胞因子,如肿瘤坏死因子 -α、白细胞介素 - 1 等,这些细胞因子可损伤血管内皮细胞,暴露内皮下胶原,激活内源性凝血途径,同时也可增强组织因子的表达,进一步促进凝血激活。
血管损伤与压迫:肿瘤的生长可直接侵犯血管,导致血管内皮损伤,促进血栓形成。此外,肿瘤对血管的压迫可导致局部血流缓慢,也有利于血栓形成,进而诱发 DIC。
诊断要点
存在实体癌病史:详细了解患者的肿瘤类型、分期、治疗情况等,对判断 DIC 的发生风险及可能的病因有重要意义。
DIC 相关临床表现:患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状,也可能出现肢体肿胀、疼痛、器官功能障碍等血栓栓塞症状。
实验室检查:血小板计数进行性下降、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、D - 二聚体升高等是常见的实验室异常表现。
治疗原则
治疗原发病:积极治疗实体癌是关键,如采用手术切除、化疗、放疗等手段,去除肿瘤这一根本病因,可有效缓解 DIC 的进展。
抗凝治疗:在适当情况下,可考虑使用肝素等抗凝药物,以抑制凝血酶的活性,防止血栓进一步形成,但需密切监测凝血功能,避免出血风险增加。
补充凝血因子和血小板:对于有明显出血症状的患者,可根据情况输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等,以补充消耗的凝血因子和血小板,纠正凝血功能障碍。
对症支持治疗:包括维持水电解质平衡、营养支持、防治感染等,以改善患者的整体状况,提高机体对疾病的抵抗力。
血管异常与 DIC
常见血管异常情况:如先天性血管畸形、 Kasabach-Merritt 综合征等。在 Kasabach-Merritt 综合征中,巨大血管瘤内存在大量的血液瘀滞和血小板聚集,可导致血小板消耗增加,同时血管内皮细胞损伤也可激活凝血系统,引发 DIC。
诊断方面:除了关注 DIC 的一般临床表现和实验室检查外,还需要通过影像学检查,如超声、CT 血管造影、磁共振血管造影等,来明确血管异常的类型、部位和程度,有助于判断 DIC 的病因和病情。
治疗策略
针对血管异常的治疗:对于先天性血管畸形,可根据具体情况选择手术切除、介入栓塞等治疗方法,以纠正血管结构异常,消除引发 DIC 的诱因。对于 Kasabach-Merritt 综合征,可使用糖皮质激素、干扰素 -α 等药物治疗,以缩小血管瘤体积,减少血小板的消耗。
DIC 的常规治疗:与实体癌相关 DIC 的治疗类似,包括抗凝、补充凝血因子和血小板、对症支持治疗等,但在治疗过程中需要更加关注血管异常的特点和病情变化,调整治疗方案。