2026 CCS‑CPCA 儿童急性心力衰竭聚焦指南

全称：Canadian Cardiovascular Society / Canadian Pediatric Cardiology Association Focused Guidelines on Acute Heart Failure in Children 《Canadian Journal of Cardiology》2026‑04；适用：新生儿～18 岁，涵盖心肌病、心肌炎、先天性心脏病术后 / Fontan 循环急性失代偿；围绕10 个核心临床问题；儿童心衰专门证据稀缺，大量为条件性推荐，严禁直接套用成人急性心衰方案。

一、临床评估与分型

血流动力学四分型（充血‑灌注）

1. 暖‑湿：灌注尚可，体循环 / 肺循环淤血；最常见；以利尿、扩血管为主。
2. 冷‑湿：低灌注合并淤血；病情最重；利尿 + 扩血管 + 正性肌力药物联合。
3. 冷‑干：低灌注，无明显淤血；优先改善灌注，谨慎利尿。
4. 暖‑干：治疗目标状态，过渡至慢性心衰长期药物治疗。

治疗目标：尽快达到暖‑干状态。

生物标志物 BNP/NT‑proBNP

1. 仅用于辅助诊断、风险分层、动态随访；不能单独确诊或排除儿童急性心衰。
2. Fontan 循环基线水平本身升高，解读必须结合临床；治疗后下降不足提示预后不良。

影像与监测

1. 超声心动图（Ⅰ，强推荐）：一线首选；评估心室功能、瓣膜、分流、心包积液；动态复查指导容量、用药、机械循环支持（MCS）决策。
2. 心脏磁共振 CMR（Ⅱa，条件）：高度怀疑心肌炎、遗传性心肌病、心肌纤维化；血流动力学不稳定急性期不做 CMR。
3. 肺动脉导管（Swan‑Ganz）：不常规使用；仅用于难治性心源性休克、复杂先心病，评估肺血管阻力，不作为普通监护手段。
4. 床旁监测：乳酸、ScvO₂、NIRS（近红外光谱）、肾功能、电解质。

基因检测

急性心衰怀疑遗传性心肌病（不明原因扩张型心肌病等），建议优先全外显子测序 WES，优于靶向基因包；用于远期管理及家系筛查，不延误急性期救治（条件推荐，证据等级极低）。

二、药物治疗

1. 利尿剂

1. 暖‑湿：呋塞米静脉给药，间断推注或持续泵入，解除淤血；避免过度利尿致肾损伤、低灌注。
2. 利尿剂抵抗：联合噻嗪类（美托拉宗 / 氯噻嗪）；重视低氯血症，低氯是儿童利尿剂抵抗重要诱因。
3. 冷灌注状态：禁忌大剂量强力利尿，先改善组织灌注。

2. 正性肌力 / 血管活性药物

无绝对首选，基于血流动力学、血压个体化选择：

1. 米力农：正性肌力 + 扩血管；适合后负荷升高、心室功能下降；肾功能受损需减量，警惕低血压。
2. 多巴酚丁胺：低心排、血压尚可患儿。
3. 肾上腺素：心源性休克、严重低血压的抢救用药。
4. 去甲肾上腺素：主要血管收缩，仅用于严重低血压休克，不作为单纯低心排首选。

不推荐常规大剂量多巴胺。

3. 急性期向慢性心衰 GDMT 过渡

1. 达到暖‑干、血流动力学稳定，方可启动口服心衰药物：ARNI/ACEI、β 受体阻滞剂、MRA，从小剂量缓慢滴定。
2. 急性期不稳定、淤血未解除、低血压、肾损伤，禁止启动 / 加量慢性心衰药物。
3. 地高辛：选择性用于部分心肌病、单心室；儿童治疗窗窄，监测血药浓度。

三、机械循环支持 MCS（指南重点）

1.VA‑ECMO（临时 MCS）

1. 指征：最优药物支持仍持续低灌注、乳酸进行性升高、多器官受损；应在不可逆器官损伤前启动，不要拖至终末期多器官衰竭。
2. ECMO 下左房减压：当左室扩张、左房高压、严重肺淤血、肺出血风险高，推荐左房减压，改善肺循环（Ⅱa）。

2. 持久性 VAD（长期心室辅助，桥接移植）

1. 适用：不可逆心肌损害，等待心脏移植；无不可逆脑损伤、无严重终末器官损害、家庭社会支持充分。
2. 不适合：严重不可逆肺动脉高压、严重脑损伤、恶性疾病。

小婴儿器械选择非常有限，必须多学科心脏团队综合评估。

四、特殊病因处理要点

1. 急性心肌炎：核心是血流动力学支持；重症 MCS 是关键；免疫抑制严格把握指征，不盲目使用。
2. 先心病术后急性心衰：优先排查外科残余解剖问题，再处理心肌功能损害。
3. Fontan 循环急性失代偿：BNP 解读受限，重点评估肺血管阻力、心律失常、血栓。

五、出院及随访

1. 出院标准：淤血完全消退、组织灌注稳定；已耐受部分口服 GDMT；完成病因与遗传评估。
2. 出院后 1‑2 周必须早期随访，儿童急性心衰出院早期再失代偿风险高。

六、指南指出的证据缺口

1. 儿童急性心衰高质量 RCT 极少，大量推荐来自回顾队列、专家意见；缺乏适合儿童的药物剂量数据。
2. 临时 MCS、长期 VAD 最佳启动时机、撤机标准尚未统一。
3. BNP/NT‑proBNP 年龄、疾病特异性参考区间不完善。
4. 急性期切换至慢性 GDMT 的最佳时机缺少证据。

免责声明：本为指南学习摘要，仅供临床参考，不能替代原文；所有处置必须儿童心脏专科 MDT 决策。