儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识

诊断流程

1. 病史采集和体格检查：了解患儿的症状表现，如有无咳嗽、胸痛、呼吸困难等，以及有无肿瘤综合征相关表现。注意检查有无异常体征，如 Horner 综合征等。
2. 影像学检查
   • X 线：查看肿瘤的部位、形状和大小，评估肋骨、胸廓、脊柱有无骨质破坏，椎间孔有无增大等。
   • 多普勒超声：检测肿块的大小、质地、性质、血流情况及其与周围组织的关系，还可在超声引导下行穿刺活检。
   • CT：是重要的诊断手段，可初步判断肿块的组成成分、肿瘤类型，明确病变部位、范围、是否存在转移病灶、解剖层次，判断肿瘤与主要血管的空间位置关系，血管三维重建有助于手术方案设计。
   • MRI：对静态软组织分辨率更高，没有放射性，是胸部实体肿瘤侵犯椎管生长时术前评估和术后随访的重要无创检查方法，但检查耗时长，部分患儿需在镇静状态下完成。
   • 其他：纤维支气管镜可筛查气道肿瘤；MIBG 检查是神经源性肿瘤的重要检查方法；PET - CT 有助于对肿瘤进行初始分期评估；骨扫描常用于评估骨骼转移情况。
3. 实验室检查
   • 肿瘤标志物检查：AFP、HCG 升高有助于恶性生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤肺转移的诊断；VMA 或 HVA 是神经母细胞瘤的生物学标志物；NSE 有助于神经源性肿瘤的诊断。
   • 血常规检查：可表现为贫血，少数患儿表现为血小板减少，晚期、广泛转移的患儿 C 反应蛋白可能升高。
   • 血生化检查：肝肾功能、乳酸脱氢酶、电解质为必查项目，部分患儿可出现异常。
   • 凝血功能：包括 PT、APTT、FIB、D - 二聚体等。
   • 结核检查：结核菌素试验、γ - 干扰素测定等检查有助于结核的排除。
   • 血清酸性铁蛋白：在淋巴瘤患儿的血清中可显著升高，并随疾病缓解而降低，可用于疾病的诊断与鉴别诊断、动态观察和疗效判断。
4. 病理检查：组织病理学是诊断肿瘤的金标准。常用的病理组织标本获取方法包括骨髓穿刺或活检、组织活检、手术标本等。常见儿童胸部恶性肿瘤的病理诊断类型有淋巴瘤、神经母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、软组织恶性肿瘤等。
5. 二代测序等基因检测技术：可取血液及胸腔积液进行基因检测，有助于诊断及治疗过程中监测，并有助于及时发现复发。

门诊处置流程