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诊断工具：包括组织学评估、免疫组织化学（IHC）、细胞遗传学和分子学技术（如靶向二代测序、荧光原位杂交和单核苷酸多态性阵列），诊断主要依赖正确的组织学评估和 IHC。
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间皮瘤分类：分为上皮样、双相（混合）和肉瘤样三种组织学类型，具有显著的预后价值。在每种组织学类型中，又可基于细胞学、结构和背景基质特征分为几个亚型和模式。
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免疫组化：确认间皮分化的标志物包括 WT1、钙结合蛋白和 D2-40 等阳性标志物，以及多克隆 CEA、TTF-1 和 Claudin - 4 等阴性标记物。确认间皮恶性增生的标志物包括 BAP1、MTAP 等。
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临床评估：包括详细的病史采集、体格检查，评估患者的症状，如胸痛、呼吸困难等，以及有无石棉接触史等危险因素。
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影像学检查：胸部增强 CT 是主要的影像学检查手段，可用于评估肿瘤的范围、侵犯程度等。PET - CT 检查有助于区分肿瘤的良恶性及判断有无远处转移，但需在胸膜固定术前进行。
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病理学检查：通过芯针活检、胸膜切除术或更广泛的切除术获取肿瘤组织进行病理诊断，明确组织学类型和亚型。
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手术评估：对于临床 Ⅰ - ⅢA 期且组织学为上皮样的患者，若全身状况可耐受手术，可考虑手术治疗。需评估患者的心肺功能、身体一般状况等，以确定是否能耐受手术。对于临床 ⅢB 期或 Ⅳ 期、肉瘤样或双相结构组织学或全身状况无法耐受手术的患者，通常不考虑手术治疗，而采用其他综合治疗手段。
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多学科团队评估：对于疑似间皮瘤的患者，建议由有间皮瘤诊疗经验的多学科团队进行评估，综合考虑患者的病情、身体状况、治疗意愿等，制定个体化的治疗方案。
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临床 Ⅰ - ⅢA 期且组织学为上皮样患者：初始治疗可考虑手术切除，如胸膜外全肺切除术或胸膜切除术 / 剥脱术。对于接受一线铂类为基础化疗的患者，可考虑序贯行半胸胸膜 IMRT（调强放射治疗）。
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临床 ⅢB 期或 Ⅳ 期、肉瘤样或双相结构组织学患者：以全身化疗为主，常用的化疗方案为铂类联合培美曲塞。对于肿瘤负荷轻微的无症状患者，如果计划在出现症状或放射影像学检查发现进展时行化疗，可以考虑进行观察。
治疗后的患者需要定期随访，包括临床检查、影像学检查和实验室检查等，以监测疾病的复发和转移，及时发现并处理治疗相关的并发症和不良反应。一般建议术后两年内每 6 个月复查胸部 CT，术后 3 - 10 年每年复查胸部 CT。
该指南为间皮瘤的规范化诊疗提供了重要的参考依据，但在实际临床应用中，还需结合患者的具体情况进行个体化的治疗决策。