《2023 专家共识声明：先天性主动脉根部畸形的解剖学、影像学和命名》旨在从先天性心脏病专家角度，基于正常和异常形态发生及解剖学理解，提供先天性主动脉根部畸形的分类，重点关注临床和外科相关特征，为相关工作人员提供标准化术语和定义1。以下是其部分内容：
正常主动脉根部由 3 个瓣叶组成，由各自的窦支撑，窦之间由瓣叶间三角形分隔1。先天性畸形主动脉根部通常出现在 3 个鼻窦的环境中，也可在 2 个鼻窦中发现，4 个鼻窦的情况很少见，可分别描述为三窦型、双窦型和四窦型1。
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超声心动图：是初步评估的重要手段，可显示心脏结构和血流动力学变化，有助于诊断主动脉根部畸形，如主动脉瓣二瓣化畸形等，还能评估瓣膜功能、测量主动脉根部内径等参数。
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心脏 CT：能提供详细的主动脉根部解剖信息，清晰显示主动脉瓣环、主动脉窦、窦管结合部等结构，对于评估主动脉根部动脉瘤、夹层等病变的范围和程度具有重要价值，还可用于测量主动脉管径，为手术方案制定提供精确数据。
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心脏 MRI：可多方位、多角度观察主动脉根部，对软组织分辨力高，能准确显示主动脉根部的形态、结构及与周围组织的关系，在评估心肌病变、主动脉壁病变等方面有独特优势。
基于上述解剖学特征和影像学表现，对先天性主动脉根部畸形进行标准化命名，以利于不同专业人员之间的沟通和交流。例如，对于主动脉瓣畸形，根据瓣叶数量和形态特点，可命名为主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣四瓣化畸形等；对于主动脉根部动脉瘤，可根据其发生的部位、形态及病因等进行命名，如马方综合征相关主动脉根部动脉瘤、先天性主动脉窦瘤等。
该共识的发布有助于统一先天性主动脉根部畸形的相关标准，提高诊断准确性和治疗效果，推动相关研究和临床实践的发展。不过目前对于一些罕见畸形的认识和分类可能还存在不足，需要进一步研究和完善