2022 UK 国家临床实践共识指南：儿童分化型甲状腺癌

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一、指南基础信息

• 英文标题：Paediatric differentiated thyroid carcinoma: a UK National Clinical Practice Consensus Guideline
• 发布时间：2022 年 9 月 7 日（发表于 Endocrine-Related Cancer）
• 适用人群：≤19 岁儿童 / 青少年 DTC（含乳头状癌 PTC、滤泡癌 FTC）
• 制定方法：多学科专家小组（GDG）系统文献回顾 + 德尔菲共识，遵循 AGREE II 标准
• 核心目标：统一儿童 DTC 诊疗路径、降低治疗相关并发症、改善长期生存质量

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二、核心推荐要点（按诊疗流程）

1. 筛查与转诊（强推荐）

• 甲状腺弥漫 / 局灶性肿大、孤立结节、结节性甲状腺肿，立即转诊至儿童甲状腺专科中心（德尔菲共识 100%）
• 有头颈部放疗史、DTC 家族史者，提高恶性警惕（强推荐，极低质量证据）
• 所有疑似 / 确诊 DTC，必须在儿童 / 青少年肿瘤中心的多学科团队（MDT）管理，由甲状腺专科医师协调（强推荐，100% 共识）
• 确诊病例需同时在成人甲状腺 MDT 与儿童 / 青少年 MDT讨论（强推荐，87% 共识）

2. 临床评估与诊断

（1）基础评估

• 常规查甲状腺功能（TSH、FT4）：多数患儿甲功正常，但高 TSH 与恶性风险、淋巴结转移相关（中度推荐）
• 甲状腺自身抗体：仅用于鉴别自身免疫性甲状腺病，不常规筛查（中度推荐）
• 降钙素：不常规检测，仅疑髓样癌（MTC）或有 MTC 遗传倾向时检测（强推荐）
• 家族史：采集三代家族史，排查 DTC、甲状腺疾病及相关综合征（强推荐，高质量证据）

（2）影像学（首选超声）

• 甲状腺超声为一线检查，采用 BTA 2014 超声评分系统评估结节恶性风险
• 颈部淋巴结超声：评估转移，指导手术范围
• 核素显像（¹²³I/⁹⁹ᵐTc）：仅用于TSH 降低的自主功能性结节鉴别（不常规）

（3）细胞学与病理

• 超声引导下细针穿刺（FNA）：结节≥1cm 或超声高危时实施（强推荐）
• 病理报告：采用英国皇家病理学会甲状腺癌数据集，明确组织学亚型、侵袭性、淋巴结状态（强推荐，高质量证据）

（4）遗传评估

• 有综合征表现（如 Cowden、FAP、Carney 复合征、DICER1 相关疾病）、家族性 DTC者，转诊临床遗传学家（强推荐，高质量证据）
• 可行甲状腺肿瘤相关基因 panel 检测（RET、NTRK、BRAF 等），MDT 可直接安排，无需先转遗传科

3. 外科治疗（核心原则：根治 + 保护功能）

（1）手术资质（强推荐）

• 必须由年甲状腺手术≥30 例的高容量甲状腺外科医师主刀，成人与儿童外科协作（中度质量证据）
• 手术团队由兼具儿童 / 成人经验的甲状腺 MDT 指定外科医师领导（88% 共识）

（2）术式选择（基于风险分层）

（3）并发症防控

• 术中甲状旁腺自体移植，降低永久性甲状旁腺功能减退风险
• 术后常规补钙 + 维生素 D，优化骨矿化（强推荐）

4. 放射性碘（¹³¹I）治疗（RRA）

（1）适应证（严格把控，避免过度治疗）

• 仅用于全甲状腺切除术后、中高危复发风险、残留 / 转移病灶（强推荐）
• 低危（pT1aN0M0，R0 切除）：不常规行 RRA（强推荐）
• 经验性 ¹³¹I：仅当Tg 持续升高、影像学阴性时考虑（中度推荐）

（2）治疗前准备

• 停用 LT4 3–4 周或用重组人 TSH（rhTSH）刺激，使 TSH>30 mU/L（强推荐）
• 低碘饮食 1–2 周，提升摄碘率

（3）剂量与安全

• 剂量：30–150 mCi（依残留 / 转移负荷个体化）
• 安全：
  • 青春期男性：告知短暂生育力下降，提供精液储存（强推荐）
  • 有肺毒性药物史（如博来霉素）：警惕 ¹³¹I 致肺纤维化（强推荐）
  • 治疗后隔离：遵循英国核安全标准，保护儿童 / 孕妇
   

5. 术后内分泌治疗（TSH 抑制）

• 全甲状腺切除术后：终身 LT4 替代 + 抑制治疗，目标 TSH0.1–0.5 mU/L（低危）或 **<0.1 mU/L**（中高危）（强推荐）
• 甲状腺叶切除：仅替代治疗，无需抑制（TSH 维持正常范围）
• 监测：每 3–6 个月查 TSH、FT4、Tg、TgAb，调整剂量

6. 随访与预后

（1）随访方案（分层）

• 低危：术后 1、3、5、10 年查颈部超声 + Tg/TgAb + 甲功，之后每年 1 次至成年
• 中高危：前 5 年每 6 个月复查，之后每年 1 次，必要时加做 ¹³¹I 全身显像、胸部 CT、骨扫描

（2）预后指标

• 儿童 DTC总体生存率 > 95%，但复发率高于成人（10–20%）
• 不良预后因素：年龄 < 10 岁、远处转移（肺 / 骨）、广泛淋巴结转移、高侵袭性病理

（3）长期管理

• 监测甲状腺功能、甲状旁腺功能、骨密度、生育功能（青春期后）
• 心理支持：关注儿童 / 青少年心理发育、社交、学业影响

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三、与成人 DTC 的关键差异（指南核心）

1. 疾病特征：儿童 DTC更易淋巴结 / 远处转移、多灶性、侵袭性更强，但预后更好
2. 分子特征：以RET-PTC、NTRK 融合为主，BRAF V600E 突变率远低于成人
3. 治疗目标：成人侧重 “根治”，儿童优先平衡根治与生长发育、生育、生活质量，避免过度治疗
4. 长期影响：更关注 ¹³¹I 对性腺、肺、骨髓的远期毒性，以及 TSH 抑制对骨代谢的影响