原发性肝癌诊疗指南之肝内胆管癌诊疗中国专家共识（2022版）

一、核心定位与背景

• 制定机构：中国抗癌协会肝癌专业委员会胆管癌协作组
• 发布时间：2022 年 10 月
• 核心目标：规范 ICC 筛查、诊断、病理分型、外科 / 局部 / 系统治疗及 MDT 模式，提升诊疗水平与患者获益。
• 证据等级：参照《牛津循证医学中心 2011 版》分级。

二、流行病学与危险因素

• 发病率：ICC 为第二常见原发性肝癌，占 10%~15%；全球上升，亚洲高于欧美；我国年增约 11.1%。
• 主要危险因素：胆管结石、Caroli 病、胆总管囊肿、原发性硬化性胆管炎、胆管腺瘤 / 乳头状瘤病、华支睾吸虫感染、乙肝 / 丙肝、肝硬化、糖尿病、肥胖、吸烟等。

三、筛查与诊断

1. 临床表现

• 早期无症状，多为影像学偶然发现；进展期可有腹痛、乏力、黄疸、腹部包块、发热等，黄疸少见。

2. 实验室检查

• 血清标志物：CA19‑9、CEA为常用指标，辅助诊断与疗效监测；AFP用于与肝细胞癌鉴别。
• 肝功能：胆道梗阻时胆红素、ALP、GGT 升高；胆管炎时转氨酶显著升高。

3. 影像学检查（核心）

• 分型：肿块型（85%）、导管周围浸润型、导管内生长型。
• 超声：筛查首选；超声造影见动脉期边缘强化、早期廓清。
• CT/MRI：诊断金标准；典型表现动脉期周边强化、门脉期廓清、延迟期中央强化；MRI 软组织分辨率更优，MRCP 显示胆道结构。
• PET‑CT：分期与复发监测，灵敏度高（90%），费用较高。

4. 病理学诊断与分子分型

• 大体分型：肿块型、管周浸润型、管内生长型。
• 组织学分型：大胆管型（预后差，KRAS 突变常见）、小胆管型（预后较好）。
• 关键分子：KRAS（15%~30%）、BRAF、EGFR、HER2、IDH1/2、FGFR2 融合等，为靶向治疗靶点。

四、多学科综合诊疗（MDT）

• 强调外科、肿瘤内科、介入、影像、病理等多学科协作，贯穿诊断、分期、治疗决策与随访全程。

五、外科治疗（唯一根治手段）

1. 根治性切除

• 适应证：Ⅰ、Ⅱ 期及部分 Ⅲ 期，无远处转移，肝功能良好。
• 关键原则：R0 切除（切缘阴性）、规范淋巴结清扫、联合血管 / 胆管切除重建、必要时联合肝移植。

2. 围手术期治疗

• 新辅助治疗：吉西他滨 + 顺铂、肝动脉介入等，用于降期转化（证据有限，中等推荐）。
• 辅助治疗：术后辅助化疗 / 放化疗价值仍存争议，高危患者可考虑。

六、局部治疗（不可切除 / 复发患者）

• TACE、钇 90 微球、消融（微波 / RFA）、肝动脉灌注化疗等，用于控制局部进展、转化降期或姑息治疗。

七、系统治疗（晚期 / 转移性）

1. 一线化疗

• ** 吉西他滨 + 顺铂（GP）** 为标准方案；备选：吉西他滨 + 奥沙利铂（GEMOX）、氟尿嘧啶类联合铂类。

2. 靶向治疗（基于分子检测）

• FGFR2 融合 / 重排：佩米替尼、英菲格拉替尼、福巴替尼
• IDH1 突变：艾伏尼布
• HER2 扩增 / 突变：曲妥珠单抗 + 化疗
• BRAF V600E：达拉菲尼 + 曲美替尼

3. 免疫治疗

• 单药 PD‑1/PD‑L1 抑制剂有效率低；化疗 + 免疫 ± 靶向为探索方向。

八、随访

• 术后 2 年内每 3~6 个月复查，2 年后每 6~12 个月；项目：肝功能、CA19‑9、CEA、超声、CT/MRI，必要时 PET‑CT。

九、未来方向

• 早期筛查、精准分子分型、转化治疗、免疫 / 靶向联合、新药研发等。