《卵巢透明细胞癌临床诊治中国专家共识（2022 年版）》是国内首部针对卵巢透明细胞癌（OCCC）的专项诊治共识，核心是强调其独特生物学行为、规范手术与化疗、重视靶向 / 免疫及并发症管理，显著区别于普通卵巢上皮癌。
一、共识核心定位与背景
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发布：由中华医学会妇科肿瘤学分会牵头制定，2022 年发布，填补国内 OCCC 专项诊疗空白。
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核心特点：OCCC 是上皮性卵巢癌特殊亚型，占卵巢癌 10%–15%，亚洲人群更高；早期比例高、易伴子宫内膜异位症、对铂类化疗相对耐药、易复发、预后差。
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关键临床特征：
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高发年龄 48–58 岁，单侧囊实性包块多见。
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易合并高钙血症（10%–20%）、深静脉血栓 / 肺栓塞（20%–40%）。
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分子特征：ARID1A、PIK3CA 突变常见，BRCA 突变率低。
二、诊断要点（共识推荐）
1. 临床表现与筛查
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症状：腹胀、盆腔包块、压迫症状，晚期腹水；CA125 常不高，HE4、HNF‑1β 更具诊断价值。
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高危人群：子宫内膜异位症患者、绝经后女性需加强筛查。
2. 影像学与病理
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影像：盆腔 MRI/CT 评估范围，PET‑CT 用于分期与复发监测。
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病理：HNF‑1β、CK7、PAX8 阳性，ARID1A 缺失、PIK3CA 突变支持诊断。
3. 分期
采用FIGO 2014 卵巢癌分期，强调全面分期手术的重要性。
三、治疗原则与方案（核心推荐）
1. 手术治疗（基石）
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早期（Ⅰ 期）：行全面分期手术（全子宫 + 双附件 + 大网膜 + 盆腔 / 腹主动脉旁淋巴结清扫）；ⅠA 期可观察，ⅠB/ⅠC 期术后辅助化疗。
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晚期（Ⅱ–Ⅳ 期）：行满意肿瘤细胞减灭术（R0 为目标）；无法 R0 者可行新辅助化疗 + 间歇性减瘤术。
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保留生育功能：仅限ⅠA 期、无高危因素、强烈要求者，行患侧附件切除 + 全面分期，术后密切随访。
2. 化疗（标准方案）
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一线：紫杉醇 + 卡铂（TC），6 周期；共识明确 OCCC 对铂类相对耐药，有效率低于浆液性癌。
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Ⅰ 期：ⅠA 期可观察；ⅠB/ⅠC 期3–6 周期 TC。
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复发：铂敏感复发可再用含铂方案；铂耐药者用非铂单药 / 联合（如脂质体多柔比星、拓扑替康、吉西他滨）。
3. 靶向与免疫治疗（突破点）
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PARP 抑制剂：BRCA 突变 / HRD 阳性者，一线 / 铂敏感复发后维持治疗（奥拉帕利、尼拉帕利等）。
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抗血管生成：贝伐珠单抗联合化疗用于晚期 / 复发，可延长 PFS。
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免疫治疗：PD‑1/PD‑L1 抑制剂单药或联合靶向，用于复发 / 难治患者，MSI‑H/dMMR 者获益更显著。
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其他：PI3K/AKT/mTOR 抑制剂、HDAC 抑制剂等在临床试验中显示潜力。
4. 并发症管理
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高钙血症：术前评估，术后监测；严重者予补液、双膦酸盐、降钙素。
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血栓预防：围手术期 / 化疗期常规抗凝，警惕 VTE 发生。
四、随访与预后
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随访：前 2 年每 3 个月，2–5 年每 6 个月，5 年后每年；内容含妇科检查、肿瘤标志物、影像学。
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预后：分期、减瘤满意度、化疗敏感性是关键；晚期 5 年生存率 **<30%**，复发后预后差。
五、共识亮点与临床意义
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专项化：首次针对 OCCC 制定共识，区别于普通卵巢癌，强调个体化。
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手术优先：强调R0 减瘤对预后的决定性作用。
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化疗精准：明确 TC 方案地位，同时提示耐药风险，鼓励靶向 / 免疫联合。
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并发症重视：将高钙血症、血栓纳入常规管理，降低治疗相关风险。
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分子导向：推荐 ** 基因检测（BRCA、HRD、MSI）** 指导靶向 / 免疫选择。
六、总结
2022 版共识为 OCCC 提供全流程、个体化诊疗路径：以满意手术为基础，TC 化疗为核心，靶向 / 免疫为突破，并发症管理为保障。临床需结合分子特征与患者情况，多学科协作制定方案，改善预后。