卵巢性索 - 间质肿瘤诊治的中国专家共识(2022 年版)- 解读版
卵巢性索 - 间质肿瘤(SCST)罕见且亚型多,术前诊断难,治疗需按病理类型个体化,规范手术是核心,恶性者化疗仅作辅助,早期年轻患者可考虑保留生育功能并做好生育评估与随访。以下是核心要点解读:
一、基本特征
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占卵巢肿瘤 5% - 8%,发病率约(0.09-0.10)/10 万,多为良性,恶性以颗粒细胞瘤(GCT)、支持 - 间质细胞瘤常见。
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好发青春期及育龄女性,成年型 GCT 多见于 50-55 岁围绝经期女性,常因激素分泌引发内分泌症状。
二、诊断要点
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临床表现:多数无症状,少数有腹痛、腹胀等压迫症状,或因内分泌功能出现异常子宫出血、绝经后出血、多毛、闭经等,需警惕合并子宫内膜病变。
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肿瘤标志物:常规标志物无特异性,inhibin B 及 AMH 对 GCT 有较高特异度与灵敏度,可辅助鉴别。
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影像学检查:首选超声;倾向 SCST 时,无禁忌证应行增强 MRI/CT;部分亚型如单纯间质肿瘤、GCT 在增强 MRI 有特征性表现。
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临床分期:参照 FIGO 卵巢上皮性恶性肿瘤分期标准。
三、手术治疗原则
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全面分期手术:恶性 SCST 初次治疗需行全面分期,包括腹腔冲洗液 / 积液细胞学、多点活检、双侧附件及子宫切除、大网膜切除,淋巴结清扫尚存争议。
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保留生育功能手术(FSS):年龄 < 40 岁、生育意愿强、早期单侧受累者可行患侧附件切除,术中对侧卵巢正常者(GCT)无需活检,支持 - 间质细胞瘤合并高危因素者需活检;双侧受累可保留子宫及部分卵巢组织,完成生育后可考虑根治性手术。
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淋巴结清扫:术前影像及术中探查无淋巴结增大者,不常规清扫。
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手术路径:全面分期及肿瘤细胞减灭术推荐开腹;FSS 可选择腹腔镜,需严格无瘤原则。
四、辅助化疗
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首选卡铂 + 紫杉醇(TC)方案,备选依托泊苷 + 顺铂(EP)方案。
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早期低危者(如 ⅠA、ⅠB 期 G1 级无中高危因素)无需辅助化疗;中高危者可动态观察或予 3-6 疗程化疗;晚期者建议术后化疗 3-6 疗程。
五、复发与妊娠处理
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复发性 SCST:可手术且能 R0 切除者,推荐二次肿瘤细胞减灭术,术后予含铂辅助化疗;无法手术者个体化决策。
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妊娠合并 SCST:择期手术宜在妊娠 14-24 周,出现急腹症及时手术;恶性需化疗者可推迟至分娩后。
六、随访
恶性 SCST 尤其是 GCT 易远期复发,中位复发时间 4-6 年,甚至术后 30 年,需长期随访。