《恶性胸膜间皮瘤(MPM)诊治共识(2022,杭州)》解读
该共识由中国抗癌协会肺癌专业委员会发起,毛伟敏、陆舜、王俊等牵头,结合中国临床实践与最新循证医学证据,对 MPM 的筛查、诊断、治疗及姑息支持等给出全面规范推荐,旨在提升诊疗同质性与规范性。以下为核心要点精炼:
一、核心背景与筛查共识
(一)疾病概况
MPM 起源于胸膜间皮细胞,与石棉暴露高度相关(约 80% 病例),潜伏期 35-40 年,起病隐匿,确诊多为晚期,预后差。我国发病率低于欧美,但误诊率高(东部沿海达 2/3),40 岁后发病风险上升,80 岁以上达高峰。
(二)筛查推荐
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共识 1:重视高风险人群(石棉暴露者、霍奇金淋巴瘤放疗史、BAP1 突变携带者、家族史者)与高发地区(如浙江余姚 / 慈溪)的筛查,强推荐,Ⅱ 类证据。
二、诊断流程与规范
(一)影像学检查
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共识 2:胸腹部增强 CT 为首选,用于分期与可切除性评估(灵敏度 68%,特异度 78%);超声用于穿刺定位与积液评估,MRI 评估胸壁 / 膈肌 / 大血管侵犯,PET/CT 用于精确分期(非常规随访),强推荐,Ⅱ 类证据。
(二)病理诊断
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取样方式
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共识 3:超声 / CT 引导穿刺为标准操作,胸腔镜用于补充活检与分期,强推荐,Ⅱ 类证据。
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共识 4:肉瘤样 MPM 不推荐积液细胞学确诊,仅在无法获取组织时作为补充,强推荐,Ⅱ 类证据。
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组织学分型
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共识 5:病理需明确亚型(上皮样、肉瘤样、双相型),原位间皮瘤可通过 BAP1/MTAP 免疫组化或 CDKN2A FISH 辅助诊断,强推荐,Ⅱ 类证据。
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免疫组化与基因检测
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共识 6:推荐≥3 个间皮瘤标记 +≥3 个癌标记;BAP1/EZH2/MTAP 用于良恶性鉴别;常见突变含 BAP1、CDKN2A、NF2 等,低龄 / 无暴露史 / 家族聚集者行 BAP1 胚系检测,强推荐,Ⅲ 类证据。
三、治疗原则与方案
(一)手术治疗
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仅适用于 Ⅰ-ⅢA 期、体能状态好的患者,目标为 R0 切除。
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推荐术式:胸膜外全肺切除术(EPP)或胸膜切除术 / 剥脱术(P/D),需结合病理亚型(上皮样优先,双相型谨慎,肉瘤样不推荐)。
(二)放疗
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辅助放疗用于降低局部复发风险,姑息放疗用于控制疼痛 / 呼吸困难,不推荐预防性胸壁照射。
(三)内科治疗
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一线治疗
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不可切除者:推荐铂类 + 培美曲塞 ± 贝伐珠单抗(上皮样);双免疫(纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗)用于非上皮样或不适合化疗者。
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二线治疗
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无标准方案,可选用长春瑞滨、吉西他滨或免疫单药,基于患者体能与既往治疗。
(四)新兴治疗
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电场治疗用于局部晚期 / 转移性 MPM,可联合化疗 / 免疫,改善 PFS。
四、姑息支持治疗
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重点控制胸腔积液(胸膜固定术 / 留置导管)、疼痛(阿片类 ± 辅助镇痛)、呼吸困难(吗啡 ± 氧疗),早期介入可提升生活质量。
五、预后与随访
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预后分层:上皮样(中位 OS 18-24 个月)>双相型(10-12 个月)>肉瘤样(6-8 个月)。
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随访:治疗后前 2 年每 3 个月行 CT,2 年后每 6 个月,5 年后每年,结合症状评估。
六、核心总结
本共识强调 “筛查 - 诊断 - 治疗 - 支持” 的全流程规范,以病理亚型为核心分层,推荐多学科协作(MDT)制定方案,免疫治疗与靶向检测为关键进展方向。临床需结合患者体能、分期、病理类型个体化实施,平衡疗效与安全性。