2022 ESMO/EURACAN 临床实践指南：唾液腺癌的诊断、治疗和随访（精要版）

一、诊断与分期

1. 临床评估与影像学

• 症状提示：面部 / 口腔疼痛、黏膜下或外生肿块、面神经麻痹等需警惕 SGC。
• 影像学：首选增强 MRI 评估原发灶与周围组织（如面神经、颅底）关系；颈部超声筛查淋巴结；胸部 CT 排查远处转移；怀疑骨转移时加做骨扫描。

2. 病理与分子诊断

• 组织学确诊：超声引导下细针穿刺（FNA）为首选术前微创诊断手段，诊断准确率约 90%（需经验丰富病理医师），推荐采用米兰唾液腺细胞病理报告系统，明确恶性风险分层。
• 组织学分型：依据 WHO 头颈部肿瘤分类（2022），涵盖黏液表皮样癌、腺样囊性癌（AdCC）、唾液导管癌等 30 余种亚型，不同亚型预后与治疗差异显著。
• 分子检测：推荐对复发 / 转移性 SGC 行 NTRK、BRAF、RET、ALK 等靶点检测，指导靶向治疗选择。

3. 分期与风险分层

二、治疗核心推荐

1. 手术治疗（核心根治手段）

2. 放射治疗

• 术后放疗指征：高危因素（切缘阳性、高级别、神经 / 血管侵犯、N+）；AdCC 无论分期均推荐术后放疗，降低局部复发率。
• 放疗技术：调强放疗（IMRT）为首选，靶区覆盖原发灶 + 高危淋巴结区，剂量 60-66Gy/30-33 次。
• 不可手术局部晚期：同步放化疗（如顺铂 + 放疗），或诱导化疗后再评估手术 / 放疗可行性。

3. 系统性治疗

• 辅助化疗：仅推荐用于极高危患者（如切缘阳性 + 多发淋巴结转移 + 高级别），方案以顺铂为基础联合紫杉醇 / 多西他赛。
• 复发 / 转移性 SGC：
  • 靶向治疗：NTRK 融合阳性用拉罗替尼 / 恩曲替尼；BRAF V600E 突变用达拉菲尼 + 曲美替尼；RET 融合用塞尔帕替尼 / 普拉替尼。
  • 免疫治疗：PD-L1 高表达（CPS≥1）或 MSI-H/dMMR 患者可选用帕博利珠单抗。
  • 化疗：一线首选顺铂 + 多柔比星 / 紫杉醇；二线可选长春瑞滨、吉西他滨等，以控制症状、延长生存期为主。
   

三、随访策略

• 随访目标：早期发现复发（局部 / 区域）与远处转移（肺最常见），评估治疗并发症（如口干、面神经损伤）。
• 随访频率：
  • 腺样囊性癌（AdCC）：前 2 年每 3-4 个月 1 次（增强 MRI + 胸部 CT）；第 3-5 年每 6 个月 1 次；5 年后每年 1 次。
  • 其他 SGC：低危前 2 年每年 1-2 次；中高危前 2 年每 3-6 个月 1 次，3-5 年每年 1-2 次，5 年后每年 1 次；复发 / 转移性患者每 2-4 个月 1 次，病情稳定后可延长至每 6 个月 1 次。
   
• 随访内容：病史 + 体格检查（含面神经功能、颈部淋巴结）；影像学（增强 MRI 评估局部，胸部 CT 评估肺转移）；必要时行骨扫描、PET-CT（怀疑复发但常规影像阴性时）。

四、特殊亚型要点

1. 腺样囊性癌（AdCC）：易沿神经侵袭，术后必须放疗；远处转移率高（5 年约 30%），以肺转移为主，无症状转移可观察，进展时优先靶向（如 NTRK 抑制剂）或化疗。
2. 黏液表皮样癌：低级别预后好（5 年 OS＞90%），手术 ± 术后放疗；高级别（5 年 OS 约 50%）需强化术后放疗，复发转移时以化疗为主。
3. 唾液导管癌：侵袭性强，常伴 HER2 过表达，推荐术后放疗联合抗 HER2 治疗（如曲妥珠单抗），复发转移时优先化疗 + 抗 HER2 靶向。

五、核心总结与临床提示

1. 诊断强调病理精准分型 + 分子检测，为治疗分层提供依据。
2. 治疗以手术根治为核心，结合风险分层决定术后放化疗强度；复发 / 转移患者需靶向 / 免疫 / 化疗的个体化联合。
3. 随访需根据亚型调整频率，AdCC 需长期密切监测神经侵犯与肺转移。