作者：中华医学网发布时间：2026-01-27 10:07浏览：
次
| 亚型 | 占比 | 分级 | 核心特征 | 预后 |
|---|---|---|---|---|
| 子宫平滑肌肉瘤（uLMS） | 40-50% | 高 / 低 | 梭形细胞、核分裂活跃、坏死、异型性 | 侵袭性强，易血行转移（肺 / 肝） |
| 低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS） | 10-15% | 低 | CD10+、ER/PR+、JAZF1-PHF1 融合 | 惰性，复发晚（5-9 年），预后好 |
| 高级别子宫内膜间质肉瘤（HG-ESS） | 5-10% | 高 | YWHAE-FAM22A/B 融合、核分裂高、坏死 | 侵袭性强，预后差 |
| 未分化子宫肉瘤（UUS） | 5-10% | 高 | 无特异分化，异型性显著 | 极差，易早期转移 |
| 癌肉瘤（MMT） | 15-20% | 高 | 癌 + 肉瘤双相分化，浆液 / 内膜样癌成分 | 高度恶性，按肉瘤 + 癌双重管理 |
| 分期 / 风险 | 推荐方案 | 证据等级 | 备注 |
|---|---|---|---|
| ⅠA 低危（小体积、低分级、切缘阴性） | 观察 | Ⅰ,A | 无高等级证据支持辅助化疗 / 放疗获益 |
| ⅠB-Ⅱ 高危（大体积、高分级、切缘阳性、LVSI+） | 观察或 4 周期吉西他滨 + 多西他赛（G+D） | Ⅳ,B | SARCGYN 等 Ⅲ 期试验未证实 OS 获益，仅回顾性提示 PFS 获益 |
| Ⅲ 期（pN0/pN+） | 化疗（G+D / 多柔比星单药）± 盆腔放疗 | Ⅳ,B | 放疗仅改善局部控制，无 OS 获益 |
| Ⅳ 期 | 全身化疗为主，减瘤术 + 局部治疗（SBRT / 消融） | Ⅳ,B | 孤立肺 / 肝转移 R0 切除可显著改善生存（5 年 OS 30-58%） |
| 亚型 | 推荐方案 | 证据等级 |
|---|---|---|
| uLMS/HG-ESS/UUS | 多柔比星单药（标准）；或吉西他滨 + 多西他赛（G+D）；或多柔比星 + 异环磷酰胺（A+I） | Ⅰ,A/Ⅳ,B |
| LG-ESS | 内分泌治疗（甲地孕酮 / 甲羟孕酮 / AI / 他莫昔芬） | Ⅳ,B |
| 癌肉瘤 | 紫杉醇 + 卡铂 ± 贝伐珠单抗；或多柔比星 + 异环磷酰胺 | Ⅳ,B |
| 时间 | 频率 | 核心检查 |
|---|---|---|
| 第 1-3 年 | 每 3-4 个月 | 妇科查体 + 胸腹盆 CT；PET-CT 按需 |
| 第 4-5 年 | 每 6 个月 | 妇科查体 + 胸腹盆 CT |
| >5 年 | 每年 1 次 | 妇科查体 + 胸片（替代 CT，减少辐射） |
| 时间 | 频率 | 核心检查 |
|---|---|---|
| 第 1-3 年 | 每 3-6 个月 | 妇科查体 + 胸腹盆 CT |
| 第 4-5 年 | 每 6-12 个月 | 妇科查体 + 胸腹盆 CT |
| >5 年 | 每 1-2 年 | 妇科查体 + 胸腹盆 CT（至少随访 10 年，复发晚） |