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2023 CHIC共识报告:儿童肝细胞肿瘤的分类

作者:中华医学网发布时间:2025-12-29 08:48浏览:

2023 CHIC 共识(Pediatr Blood Cancer, 2023; e30505)是对儿童肝细胞肿瘤共识分类的首次大规模验证与落地,以肝母细胞瘤(HB)为核心,建立统一病理诊断与分型标准,用于国际临床试验与多中心协作。

核心分类框架(总体分布)

对 599 例合格病例,三大协作组(美 / 欧 / 日)达成一致:570 例(95.2%)为 HB;29 例(4.8%)为非 HB,含肝细胞肿瘤未特指(HCN-NOS)、恶性横纹肌瘤等;未归为肝细胞癌(HCC)。

肝母细胞瘤(HB)的亚型分类(共识标准)

大类 亚型 / 形态学模式 关键特征 临床 / 病理提示
上皮型 HB(453/570) 胎儿型、胚胎型、小细胞未分化型(SCU)、大支梁型(≥5 层细胞厚)、胆管母细胞型 以上皮成分为主;SCU 需排除恶性横纹肌瘤;大支梁型需鉴别 HCN-NOS;胆管母细胞型识别不一 最常见;SCU 预后不劣于其他亚型(排除 MRT 后);大支梁型需结合 IHC / 分子
混合上皮 - 间叶型 HB 含上皮 + 间叶成分(如骨 / 软骨);畸胎样 HB(需神经上皮 / 神经黑色素) 畸胎样需三胚层分化;仅鳞状 / 肠型腺体不判为畸胎样 各协作组识别一致性好;畸胎样需 IHC 辅助诊断

非 HB 类肿瘤(29 例)

  • 肝细胞肿瘤未特指(HCN-NOS,暂定类别):形态介于 HB 与 HCC 之间,常伴大支梁 / 多形性,需结合 β-catenin 核表达与分子检测确诊,预后待明确。
  • 其他:恶性横纹肌瘤、生殖细胞肿瘤、间叶肿瘤、巢状间质 - 上皮肿瘤、转移瘤等;需 IHC(如 INI-1)与分子排除。

关键诊断要点与争议(落地建议)

  1. 诊断流程:先区分 HB / 非 HB;HB 再分上皮型 / 混合上皮 - 间叶型;非 HB 优先排除 HCN-NOS 与恶性横纹肌瘤。
  2. 形态学难点:
    • SCU:需用 INI-1 排除恶性横纹肌瘤;预后无不利影响。
    • 大支梁型:≥5 层细胞厚;活检占优时需鉴别 HCN-NOS 与 HCC;建议加做 β-catenin 等 IHC 与分子检测。
    • 胆管母细胞型:定义与识别不一;严格定义罕见,广义含导管样结构但预后意义不明。
    • 畸胎样 HB:需神经上皮 / 神经黑色素;仅鳞状 / 肠型腺体不判为畸胎样;神经胶质 / 神经节细胞可支持。
  3. HCN-NOS:暂定类别,用于难以归为 HB/HCC 的病例;需形态 + IHC + 分子联合诊断,预后与治疗策略待完善。

临床应用与质控建议

  1. 中心病理复核:多中心 / 临床试验必须由专家团队复核,减少判读差异。
  2. 标本处理:足量取材,保留蜡块与切片;常规 IHC 套餐(β-catenin、INI-1、AFP、CK7/19 等);必要时加做分子检测。
  3. 报告模板:明确标注 HB 亚型、关键形态学模式、非 HB 类别及鉴别要点;记录 IHC / 分子结果。
  4. 预后与分层:HB 按 PRETEXT、肿瘤负荷、转移等临床分层;形态学亚型暂不单独作为高危因素,但需准确记录用于后续研究。