NCCN《骨髓增生性肿瘤（MPN）》2023.V3（2023-10-25 发布）以骨髓纤维化（MF）为核心，构建诊断 — 分子分型 — 风险分层 — 治疗 — 随访闭环；PV/ET 的系统推荐在后续版本完善，本版仍以 MF 为重点，同时覆盖 MPN 加速期（AP）/ 急变期（BP）的处置与移植指征。
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范畴：MF（原发 / 后 PV / 后 ET）、MPN-AP（骨髓 / 外周血原始细胞 10%–19%）、MPN-BP（≥20% 原始细胞）；PV/ET 本版以原则性提及为主，详细路径见后续版本。
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分子标志：初筛 JAK2（V617F/exon12）、CALR、MPL；阴性者加做 NGS（ASXL1/EZH2/TET2/IDH1/IDH2/SRSF2 等）辅助诊断与预后分层。
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基线检查：血常规 + 分类、骨髓穿刺 / 活检（形态 / 免疫组化 / 细胞遗传学）、外周血 / 骨髓 NGS、影像学（胸腹 CT 评估脾大 / 脏器浸润）、凝血 / 生化 / 铁代谢 / 甲状腺功能。
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诊断标准：结合 WHO 2022，MF 需满足骨髓纤维化、克隆性证据（上述突变）及排除继发性纤维化；AP/BP 按原始细胞比例界定。
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风险分层（MF 核心）：采用 DIPSS/DIPSS-plus/MIPSS-70，区分低危 / 中危 - 1 / 中危 - 2 / 高危，指导治疗强度与移植时机。
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JAK 抑制剂：芦可替尼为中高危 MF 一线 1 类推荐（血小板≥250×10⁹/L）；中低危有症状者 2A 类；需监测血细胞减少、感染、血脂等，逐步滴定剂量。
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贫血管理：EPO± 去铁；输血依赖者评估去铁治疗；难治性贫血考虑 HMA 或临床试验。
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脾大 / 症状性血小板增多：羟基脲一线；不耐受 / 耐药换用 JAK 抑制剂或脾区放疗；脾切除仅用于严重压迫 / 破裂 / 药物无效。
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AP/BP：以桥接 allo-HCT 为核心，诱导方案参照 AML，同时兼顾 MPN 克隆背景；不适合移植者行姑息化疗 / 最佳支持治疗。
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allo-HCT：中危 - 2 / 高危 MF、AP/BP 缓解后、年轻且无严重合并症者优先；移植前需控制原始细胞与脏器功能，必要时桥接治疗。
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频率：低危每 6–12 个月；中高危每 3–6 个月；AP/BP 治疗期每月评估。
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内容：血常规 + 分类、骨髓活检（每年或病情变化）、NGS（基线 / 进展时）、影像学（评估脾大 / 转移）、症状评分（MPN-SAF）。
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进展预警：原始细胞升高、出现高危突变、脏器浸润、严重血细胞减少，及时调整方案或启动移植评估。
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老年 / 合并症多：JAK 抑制剂小剂量起始、缓慢滴定；优先非化疗方案；避免高强度诱导。
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儿童 / 青少年：个体化方案，优先临床试验或 allo-HCT。
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三阴性 MPN：NGS 明确驱动突变，针对性选择靶向 / 表观遗传药物或临床试验。