NCCN 临床实践指南《间皮瘤：腹膜》（2024.V1）围绕恶性腹膜间皮瘤的诊断、治疗等核心环节给出了规范建议，为临床诊疗提供了清晰指引，以下是其关键内容的详细梳理：
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诊断相关规范
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临床与影像学评估：该病常见腹胀、腹痛、腹部包块及渗出性腹水等表现，影像学上多提示腹膜及网膜增厚。指南推荐采用增强胸腹部 CT ，或腹部盆腔增强 CT / 磁共振来明确肿瘤累及范围；腹腔镜是有效的诊断技术，可对脏层和壁层腹膜、大网膜多处活检，而剖腹探查活检能进一步明确诊断。
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病理与标志物检测：病理上分为上皮型、肉瘤型、混合型，其中上皮型和混合型预后相对较好。指南建议对不可切除的晚期患者开展广泛分子检测，以识别 NTRK、ALK 等罕见驱动基因变异，为靶向治疗提供依据。同时可考虑检测血清 CA - 125、可溶性间皮素相关肽等肿瘤标志物（可选），辅助疾病评估。
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核心治疗方案
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手术治疗：可手术患者的标准治疗是减瘤手术，通过切除可见肿瘤降低肿瘤负荷，术后搭配腹腔热灌注化疗破坏镜下残余病变，该联合方案能改善患者预后，相关文献报道其 5 年生存率在 36%-47%。而病变无法切除、体能状态差等情况的患者，通常不建议手术，优先选择系统性治疗。
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全身药物治疗：一线治疗中，可选用培美曲塞联合顺铂或卡铂的化疗方案；对于非上皮型（肉瘤型、双相型）患者，推荐纳武利尤单抗联合伊匹木单抗的免疫治疗方案。二线治疗可灵活选用一线未使用的方案，比如一线用化疗的患者，二线可尝试纳武利尤单抗 ± 伊匹木单抗，也可考虑阿特珠单抗联合贝伐珠单抗等方案。此外，携带 ALK 重排的患者，使用 ALK 抑制剂可能取得较好疗效。
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特殊评估与辅助要点
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肿瘤负荷评估：不采用常规 TNM 分期，因该病常弥漫累及腹膜，淋巴结和腹膜外受累少见。推荐用腹膜癌指数（PCI）评估肿瘤负荷与分布，术中将腹膜腔分为 13 个区域，按病灶大小分级，其得分相关的 T 分期与患者 5 年总生存率有相关性。
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免疫治疗补充：纳武利尤单抗等抗 PD - 1 药物可用于挽救性治疗，且应用纳武利尤单抗无需考虑 PD - L1 表达水平；不过目前尚无明确证据表明 PD - L1 表达水平能筛选免疫治疗获益人群。
该指南后续在 2025.V1 版本中对初始评估的影像学检查要求、肿瘤标志物检测项目等做了进一步修改补充，若需更贴合最新临床应用的内容，可参考更新后的版本。