2024.V1 版 NCCN 梅克尔细胞癌(MCC)指南做了较大幅度重组与更新,重点明确了局部晚期疾病分类、优化了手术相关流程、完善了全身治疗方案等,为不同病情的患者提供了精准化诊疗建议,以下是核心内容解读:
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诊断与分期:细化评估流程,明确活检时机
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多维度诊断评估:诊断需结合体格检查、病理诊断、影像学及实验室检查。体格检查重点关注皮肤病灶、淋巴结及远处转移情况;病理活检是确诊核心;影像学检查常用胸部 CT、腹部 CT 等明确肿瘤范围,实验室检查则通过血常规、生化等评估患者全身状况与肿瘤负荷。
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强调 SLNB 时机:前哨淋巴结活检(SLNB)是分期关键工具。指南新增明确声明,无论手术方式如何,需尽量协调流程,在原发肿瘤根治性切除前或同时开展 SLNB。这对头颈部病例尤为重要,可避免术前切除或重建破坏淋巴管,影响淋巴结定位准确性。
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分期适配 AJCC 系统:采用 AJCC 第 8 版 TNM 分期,同时新增 “临床 N0 疾病,局部晚期 MCC” 分类,将因患者严重并发症或肿瘤局部晚期等导致无法手术的情况单独归类,解决了此前局部晚期疾病界定模糊的问题。
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局部治疗:分场景制定方案,新增新辅助治疗选项
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可手术的临床 N0 疾病:手术切除为首选,切缘需结合辅助放疗调整。小肿瘤切除 1 - 2cm 切缘即可;较大肿瘤若 1 - 2cm 切缘不可行,可选择<1cm 切缘并搭配辅助放疗。存在肿瘤>1cm、头颈部发病等不良因素时,辅助放疗为推荐方案,且指南将辅助放疗列为微观阳性切缘时的 “首选” 治疗。
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不可根治性手术的临床 N0 局部晚期疾病:针对这类患者新增专属治疗页面。适合治疗的患者首选抗 PD - 1 药物新辅助免疫治疗,若肿瘤对治疗有反应且可切除,再进行扩大局部切除并考虑 SLNB;若治疗中肿瘤进展,或患者因并发症无法手术,建议放疗控制局部病灶或采用全身治疗。
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临床 N + 区域性疾病:确诊淋巴结转移后,需先通过影像学排查远处转移。优先推荐多学科会诊制定方案,优先考虑淋巴结清扫联合放疗,也可选择单独清扫、单独放疗,或纳入临床试验、采用新辅助免疫治疗。
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全身治疗:扩充方案列表,明确药物适用场景
指南重新格式化全身治疗页面,纳入多种获批药物并明确其定位。核心推荐药物包括阿维鲁单抗、纳武利尤单抗、帕博利珠单抗和瑞弗利单抗等。其中抗 PD - 1 药物不仅用于局部晚期患者的新辅助治疗,也是转移性疾病的重要治疗选择。该版指南通过结合 FDA 最新批准成果,为不同分期的患者匹配了对应的药物治疗路径,方便临床精准选用。
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转移性疾病:完善管理流程,依赖多学科决策
指南首次为转移性疾病制定独立管理流程。确诊需通过活检确认,治疗以多学科会诊为基础:适合手术或放疗的患者可针对性开展局部根治性治疗;无法根治的患者以全身治疗为主。不过指南也提及,因转移性 MCC 临床罕见,相关治疗建议多基于专家意见,需结合高容量治疗中心的多学科经验制定个体化方案。
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随访监测
指南延续了分阶段随访原则,术后 1 年内每 3 个月检查一次,1 - 2 年每 6 个月一次,2 年以上每年一次。检查项目包括病史采集、体格检查,必要时搭配影像学检查。若发现疑似复发或转移,需及时通过病理活检确诊,并依据病情重启手术、放疗或全身治疗等方案。