《NCCN 临床实践指南：T 细胞淋巴瘤（2024.V1）》于 2023 年 12 月 21 日发布，核心更新聚焦在外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）、结外 NK/T 细胞淋巴瘤（ENKTL）等主要亚型的治疗方案调整，同时优化了部分诊断检测指标，以下是具体内容梳理：
-
诊断检测方面的优化
针对外周 T 细胞淋巴瘤的诊断，指南对免疫表型检测和辅助诊断手段进行了补充与修订。一方面，流式细胞术检测中新增 TRBC1 指标；若怀疑是 T 滤泡辅助细胞（TFH）表型的非特指型 PTCL，需检测 CXCL13、ICOS 等 TFH 标志物。另一方面，新增 “考虑用二代基因测序（NGS）支持 TFH 亚型诊断” 的建议，且明确免疫组化检测需涵盖 TFH 起源标志物和细胞毒性 T 细胞标志物，为精准分型提供依据。
-
外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）治疗方案调整
该版本核心变化之一是度维利塞在 PTCL 各相关场景治疗中的推荐等级提升，同时针对不同亚型新增多款治疗药物，具体如下：
-
结外 NK/T 细胞淋巴瘤（ENKTL）治疗新增方案
指南为 ENKTL 新增了 “三明治模式” 的放化疗联合方案作为 2A 类首选方案。具体流程为：先进行 2 周期 GELAD 方案（吉西他滨 + 依托泊苷 + 培门冬酶 + 地塞米松）化疗，接着实施放疗，最后再完成 2 周期 GELAD 化疗，该方案为这类淋巴瘤的治疗提供了新的标准化选择。
-
其他亚型的细节调整
-
T 细胞大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGLL）：修订脚注明确约 10% 的 LGLL 病例为 NK 细胞亚型，其治疗方法与 T-LGLL 相近；同时新增治疗指征，即中性粒细胞计数＜1500 且有反复感染记录的 T-LGLL 患者需进行治疗。
-
T 细胞幼淋巴细胞性白血病（TPLL）：将原一线和二线方案整合至 TPLL - A 章节，且二线及后续治疗中，芦可替尼列为 2A 类其他推荐方案， alemtuzumab（静脉注射）± 喷司他丁的再次治疗方案调整为特定情况下适用。
-
其他补充说明
指南新增脚注提示口服阿扎胞苷的剂量与静脉注射、皮下注射剂量存在差异；同时修订脚注指出，第二代和第三代 ALK 抑制剂在累及中枢神经系统的 ALK 阳性 ALCL 患者中疗效确切，为特殊病情患者的用药提供重要参考。