2024 年欧洲内分泌外科学会（ESES）发布的《晚期肾上腺恶性疾病的手术治疗》共识，聚焦肾上腺皮质癌（ACC）、恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤这三类核心病症，针对其手术治疗的适用场景、操作要点及配套管理给出了针对性建议，为临床处理这类罕见且难治的疾病提供了清晰指引，核心内容如下：
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肾上腺皮质癌（ACC）
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手术适用场景：此类肿瘤极具侵袭性，根治性手术是唯一可能治愈的手段。对于广泛转移的晚期患者，即便无法实现根治，减瘤手术仍被证实可延长总生存期；若存在原发肿瘤切除指征，或可联合转移灶切除术，这种联合手术方式相比单纯切除原发肿瘤，生存获益更显著。而仅单独切除转移灶则无明显生存益处，不推荐作为常规方案。
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手术操作规范：手术首选开放性方式，仅当肿瘤直径小于 6cm 且明确无局部侵袭时，可选择腹腔镜手术。手术需尽可能完整切除肿瘤，包括周围脂肪组织、可疑受侵区域及相关淋巴结，若邻近脏器受累，需连同原发灶整块切除以保证切缘阴性。术后对于复发风险高的患者，如 Ⅲ 期、切缘阳性或 Ki - 67＞10% 的患者，建议辅以米托坦辅助治疗，且需将血药浓度维持在 14 - 20mg/L，用药时长通常推荐 2 - 5 年。
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恶性嗜铬细胞瘤
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手术适用与术前准备：对于肿瘤直径小于 10cm 且未侵犯邻近组织的患者，腹腔镜切除术为首选手术方式；若肿瘤侵犯大血管、胰腺等重要结构，或患者无法耐受手术，则需谨慎评估手术可行性。术前关键是控制血压和心率，需提前使用 α 受体阻滞剂等药物稳定循环，避免术中因肿瘤释放大量儿茶酚胺引发剧烈血压波动，降低手术风险。
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晚期病例处理：针对广泛转移性的恶性嗜铬细胞瘤，若转移灶为单侧孤立病灶，可考虑手术切除；若合并多发转移，需先通过全身治疗控制病情，待病灶缩小 30% 以上，再评估是否具备手术切除的机会。
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肾上腺转移瘤
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严格把控手术适应症：手术更适合乳腺癌、肾癌等原发癌类型且转移灶为单侧孤立的患者，这类患者肿瘤生物学行为相对惰性，手术效果较好。术前需通过 PET - CT 评估全身转移负荷，若存在其他脏器多发转移，应优先进行全身治疗而非手术。同时要评估患者心肺储备功能，一般活动后血氧饱和度维持在 90% 以上才可考虑手术。
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个体化手术策略：对化疗或免疫治疗敏感的转移灶，可先开展转化治疗，待病灶满足手术条件后再行根治性切除。手术需结合原发癌的治疗方案，可联合靶向治疗等手段控制微转移，术后需密切随访，监测是否有新的转移灶出现。
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通用配套管理建议
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多学科评估前置：由于晚期肾上腺恶性疾病病情复杂，术前需由内分泌科、外科、肿瘤科等多学科团队共同评估，结合影像学检查和实验室指标，明确肿瘤分期、患者身体耐受度，避免过度手术或错失手术机会。
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术后长期随访：术后需建立长期随访机制，除常规复查影像学和肿瘤标志物外，还需监测内分泌功能及相关药物的不良反应，及时调整治疗方案，以应对疾病复发或转移风险。