2024.V1 版的《NCCN 临床实践指南：Castleman 病》是该疾病首次被 NCCN 单独列为独立指南的版本。该指南围绕 Castleman 病不同临床分型制定了精准的诊疗策略，核心内容聚焦于诊断鉴别、各亚型治疗方案及疗效评估等方面，具体如下：
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诊断与分型
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临床分型界定：指南延续经典分类框架，将疾病分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。其中 MCD 进一步依据人类疱疹病毒 - 8（HHV - 8）感染状态分为 HHV - 8 阳性和 HHV - 8 阴性两类；HHV - 8 阴性 MCD 又细分为无症状型和特发性 MCD（iMCD），iMCD 再包含 TAFRO 亚型、特发性浆细胞淋巴结病亚型及非特指型。
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诊断核心依据：以病理活检为金标准，结合影像学和实验室检查确诊。UCD 需影像学提示单个区域淋巴结肿大，病理符合 CD 特征且 LANA - 1 阴性；HHV - 8 阳性 MCD 需多发淋巴结肿大，同时病理 LANA - 1 染色或外周血 HHV - 8 DNA 检测阳性；iMCD 则需满足特定主要标准和次要标准，并排除其他类似疾病。
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单中心型 Castleman 病（UCD）治疗
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首选手术切除：无论患者是否伴随高炎症状态或全身症状，能完整切除病灶的患者均以手术完整切除为一线方案，多数患者术后可实现治愈，复发后若病灶仍可切除，可考虑再次手术。但需注意，手术无法改善合并闭塞性细支气管炎患者的肺部病变。
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特殊情况处理：对于无法完整切除病灶的无症状患者，可选择随访观察；存在肿块压迫症状的患者，优先用利妥昔单抗 ± 糖皮质激素等方案，若治疗后病灶缩小获得手术条件则行手术，否则考虑放疗或动脉栓塞；伴有高炎症状态的患者，采用司妥昔单抗联合糖皮质激素等方案，后续再评估是否具备手术机会。
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多中心型 Castleman 病（MCD）治疗
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HHV - 8 阳性 MCD：此类患者在国内占比较低，指南推荐以利妥昔单抗为基础的治疗方案。若合并 HIV 感染，需联合相关科室制定抗 HIV 同步治疗方案。
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无症状 MCD：无需立即启动针对性治疗，以定期随访观察为主要策略，密切监测淋巴结变化及全身症状出现情况。
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特发性 MCD（iMCD）：这是治疗重点关注类型。指南明确司妥昔单抗是 iMCD 一线治疗的唯一优选推荐，治疗有效则持续使用。其中非重型 iMCD 可选用司妥昔单抗 ± 泼尼松等方案；重型 iMCD 需一线联用司妥昔单抗和大剂量糖皮质激素，若初始治疗效果不佳，及时调整为利妥昔单抗联合 CHOP 等二线方案；iMCD - TAFRO 亚型可考虑环孢素治疗，以改善腹水和血小板降低等症状。
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疗效与随访评估
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疗效评估指标：治疗后需定期评估患者症状、器官功能及炎症状态，具体监测血常规、红细胞沉降率、C 反应蛋白、IL - 6 等指标，同时通过影像学检查观察淋巴结大小变化，以此判断治疗是否达到完全缓解、部分缓解、疾病稳定或疾病进展状态。
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随访策略：UCD 术后需定期复查，警惕复发；MCD 患者因预后相对较差（iMCD 5 年生存率仅 51% - 77%），需更密集随访，尤其重型 iMCD 患者，需动态监测病情变化，以便及时调整治疗方案。