NCCN《骨癌临床实践指南（2024.V2）》围绕软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤等主流骨癌类型，在术语定义、诊断方式、各癌种治疗及康复随访等方面作出了精细化规范，其核心要点结合该版本延续及更新的内容整理如下：
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术语与诊断优化
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术语更新：适配 2020 年世卫组织软骨肉瘤分类，更新了相关术语表述，如将低级别相关病变明确界定为低级别和腔室内非典型软骨肿瘤等，让诊疗表述更精准统一。同时在软骨肉瘤放疗给药处方方案中，也同步更新了对应的肿瘤术语描述。
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影像学与基因诊断：影像学检查上，PET/CT 中新增 PDG 相关应用表述，还明确了 MRI/CT 的造影剂使用规范，并将 “射线影像” 统一改为 “X - 射线”。基因检测方面，针对部分病变建议开展分子研究以明确治疗方向，比如软骨肉瘤患者若存在易感 IDH1 突变，伊沃西尼布可作为治疗选择；部分场景下还建议检测肿瘤突变负荷（TMB）等，为帕博利珠单抗用药提供参考。
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不同癌种的针对性治疗方案
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软骨肉瘤：可切除的病灶推荐病灶内切除 ± 手术辅助或广泛切除；不可切除的可考虑放疗或观察。对于常规 1 - 3 级软骨肉瘤虽无标准化疗方案，但有 IDH1 突变的患者可选伊沃西尼布。复发后需先通过 X 线、MRI 等影像学检查和活检确认诊断，若出现恶性转化则按对应高级别病变方案治疗。
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骨肉瘤：低级别病变以广泛切除为主，通常无需术前化疗，仅 periosteal 病变可酌情考虑；若低级别病变病理提示为高级别，术后需加用化疗。高级别或转移性骨肉瘤需术前化疗，对化疗反应良好且能保证手术切缘的患者优先保肢手术；切除不完全或不可切除的，可结合放疗或再次手术。复发难治病例中，Sm153 - EDTMP、镭 - 223 等放射性药物可用于二线及以上治疗。
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尤文肉瘤：一线治疗以标准化疗方案为主，二线治疗中新增瑞戈非尼作为推荐药物。对于尤文样肉瘤如携带 CIC::DUX4 等特定基因融合的患者，可考虑调整治疗方案。同时强调多学科团队评估，根据肿瘤位置、大小及转移情况，综合化疗、手术和放疗制定方案。
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骨巨细胞瘤：将地舒单抗作为优先推荐药物（2A 类证据），且明确 FDA 批准的地舒单抗生物类似药可替代原药，为患者提供更多用药选择。
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治疗相关补充调整
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放疗与手术：删除了钐类治疗方式，对于不可切除的软骨肉瘤，考虑使用超 70Gy 剂量的专业技术放疗。手术方面新增提示，若需开展分子研究和组织库相关工作，可预留新鲜组织样本。
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全身治疗适配：针对不同骨癌亚型细化了化疗方案，如骨肉瘤常用联合化疗方案，尤文肉瘤有专属的二线用药补充。同时明确部分药物的适用场景，避免无针对性用药。
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随访与复发管理
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常规随访：软骨肉瘤患者随访时，前 2 年每 6 - 12 个月做一次体格检查、原发部位影像学检查和胸部影像学检查，2 年后每年一次并根据临床指征调整。其他类型骨癌也需结合病变级别，定期通过影像学检查和肿瘤标志物等监测病情。
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复发干预：各类骨癌复发后均需先通过影像学和病理活检确诊，再根据复发灶大小、是否转移等情况，选择再次手术、放疗、更换化疗方案或使用放射性药物等方式干预，避免盲目治疗。