2023 年 9 月发布的《法国胆道恶性肿瘤临床实践指南》，涵盖肝内胆管癌、胆囊癌等多种胆道癌类型，对其诊断、治疗和随访作出了全面且细致的规范，以下是核心要点梳理：
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诊断
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分类与分型：采用 TNM - AJCC 分类和分期系统，将胆道癌分为胆管癌、胆囊癌及壶腹癌，胆管癌又细分为肝内（iCCA）、肝门部（pCCA）和远端胆管癌（dCCA）。其中针对 pCCA，推荐 Bismuth - Corlette 分型联合 XY 分型做初步评估，以此判断手术可切除性，但 XY 分型不能作为唯一评判标准。
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影像学检查：基线评估时所有患者都要做腹部增强 CT；iCCA 患者需加做腹部增强 MRI；pCCA 和 dCCA 患者则要补充磁共振胆胰管成像，且这些检查需在胆道引流前完成。PET 可辅助排查肝外转移，超声内镜能助力区域分期评估和组织取样。
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病理与血清学诊断：iCCA 建议经皮肝肿瘤及周围肝组织穿刺活检；pCCA 和 dCCA 可通过胆管刷活检等方式获取病理依据。血清中 CA19 - 9 敏感度和特异度约 80%，CEA 及 CA125 敏感度仅 30%-50%，胆道引流后这些指标仍异常升高，需警惕胆道癌可能。此外，免疫组化可辅助鉴别诊断，且要预留标本用于分子检测。
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治疗
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外科手术：核心原则是实现 R0 切除并保留足够肝体积。iCCA 需保证阴性切缘＞1cm，至少清扫 6 枚淋巴结；其他胆管癌至少清扫 5 枚淋巴结。肝外胆管癌及胆囊癌术中可用冰冻切片明确胆管切缘是否阴性；意外发现 T1b 以上病变时，可能需再次手术。像远端胆管癌可行根治性胆囊切除术联合区域淋巴结清扫等术式。
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新辅助治疗：该治疗目前仅局限于临床研究。对于不可切除的 iCCA，经系统治疗或局部治疗肿瘤缩小后，需经多学科团队（MDT）讨论判断是否具备手术指征，其他部位胆道癌也需在临床研究框架下，经 MDT 评估非手术治疗后肿瘤缓解情况，确定是否可行手术。
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晚期姑息与靶向治疗：出现黄疸时可考虑胆汁引流，同时按需提供营养支持。ECOG PS 为 0 - 1 且肝功能良好的转移性患者，一线可用奥沙利铂联合吉西他滨或度伐利尤单抗；ECOG PS 为 2 的患者可用替利利单抗或西妥昔单抗。二线及以后治疗可依据基因靶点选择对应药物，如 IDH1 突变用沃森丁尼布，FGFR2 融合用佩米加蒂布等。
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随访
该指南虽未单独明确统一随访模板，但结合其治疗逻辑可推导核心方向。术后需重点监测肿瘤复发，可定期做腹部影像学检查以及 CA19 - 9 等血清肿瘤标志物检测。对于接受靶向治疗的晚期患者，随访时还要评估药物疗效与不良反应，及时调整治疗方案。另外，由于胆道癌预后差，确诊后 1、3 及 5 年生存率分别仅为 25%、10% 及 7%，长期随访需兼顾患者身体状况与心理状态，必要时提供支持治疗。