2025 年发布的德国 DGAV(德国胃肠病学和肝病学协会)低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN)相关指南,以 WHO 分类和 TNM 分期为基础,在诊断、治疗和监测方面制定了精细化的诊疗建议,核心内容结合指南具体条款梳理如下:
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诊断
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病理与分期规范:明确 LAMN 需依据现行 WHO 分类及 TNM 分期标准判定。TNM 分期中无 pT1、pT2 分类,pT3 为肿瘤浸润浆膜下组织,pT4 为肿瘤穿孔伴右下腹黏液沉积,右下腹以外出现肿瘤沉积则界定为转移性疾病。同时指出当前突变分析暂不用于预后评估,但 LAMN 中常见的 KRAS 和 GNAS 突变或为未来靶向治疗提供方向。
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影像学与肿瘤标志物检测:术前若高度怀疑 LAMN,优先选择腹腔及盆腔增强 MRI + 弥散加权成像(儿童和青少年更适用),或腹部 - 盆腔增强 CT。术前需检测 CEA、CA19 - 9、CA125 三种肿瘤标志物,以此区分其他类型肿瘤。
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同步肿瘤排查与病理确认:需按结直肠癌 S3 指南开展结肠镜筛查,排除同步结直肠肿瘤。此外,LAMN 不建议通过手术活检确认组织学类型,应直接以阑尾切除术获取标本完成确诊,避免活检导致黏液泄漏等风险。
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治疗
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基础手术方案:对于 pTis 或 pT3 期、无阑尾外黏液的 LAMN 患者,仅行阑尾切除术即可实现 R0 切除(完全切除),且这类患者复发风险极低,无需扩大手术范围。针对 pT4a 及 pT4b 期患者,若能完整切除肿瘤且无右下腹外黏液沉积,也无需额外实施右半结肠切除术等,仅需术后随访。
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腹膜假黏液瘤(PMP)的特殊处理:肿瘤细胞减灭术(CRS)联合腹腔热灌注化疗(HIPEC)是 PMP 的治愈性方案。不过对于 M1a 期且黏液已完全切除、阑尾基部 R0 切除的病例,可豁免 CRS 和 HIPEC;若术中发现阑尾表面或右下腹有黏液,可个体化考虑 HIPEC 联合局部减瘤手术。对出现梗阻、剧烈腹痛等症状的不可切除 PMP 患者,可开展肿瘤减积术缓解症状,但此时 HIPEC 未被证实能改善预后。
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手术操作与特殊人群考量:术中需优先避免肿瘤穿孔,若腹腔镜下无法安全完成阑尾切除术,应及时转为开放手术,且需全面探查腹腔。对于有生育需求的女性患者,需提前告知手术可能损伤生育功能,可结合情况采取卵子或胚胎冷冻等生育力保存措施。同时手术中需计算 Sugarbaker 腹膜癌指数(PCI)和肿瘤减灭程度评分(CC 评分),用于量化病情和手术效果。
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监测
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核心监测指标:随访时需同步监测肿瘤标志物和影像学指标,肿瘤标志物仍以 CEA、CA19 - 9、CA125 为主;影像学检查优先选择含弥散加权成像的腹部和盆腔增强 MRI,以此精准捕捉复发或病情进展迹象。
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特殊病例转诊监测:若患者此前未明确诊断,仅接受了全腹膜切除却未联合 HIPEC,需转诊至具备专业诊疗经验的医院,个体化评估是否需补充 HIPEC,后续由专科机构持续跟进监测。