2024 年由 EHA（欧洲血液学协会）与 ESMO 联合发布的该指南，主要聚焦免疫功能正常患者的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）诊疗，对诊断、治疗及随访等环节制定了全面且细致的建议，以下是核心内容整理：
-
诊断相关规范
-
影像学诊断：优先推荐对比增强颅脑 MRI，建议采用基于 3T 或 1.5T MRI 的 IPCG 方案。有症状或脑脊液阳性的患者还需做脊髓影像学检查，所有患者需通过 FDG - PET 全身影像学检查排查中枢外病变，若该检查不可行，可改用对比增强全身 CT 等替代检查。
-
病理与辅助诊断：确诊必须经肿瘤活检的组织病理学检查证实，脑病变患者适合用立体定向活检采集样本，且活检前尽量避免糖皮质激素治疗，若患者临床状况恶化，需紧急活检后再用药。诊断需结合形态学与免疫组化，必要时借助 Ig 重链、轻链位点的分子分析辅助诊断。若脑活检有禁忌，脑脊液检查可作为补充，其流式细胞术结果、MYD88 L265P 突变情况等可辅助判断病情。
-
特殊亚型诊断：针对原发性玻璃体视网膜淋巴瘤，可通过常规玻璃体细胞学检查确认，玻璃体和房水中的 MYD88 L265P 突变与 IL - 10 水平可作为重要标志物辅助判断。
-
分层治疗方案
-
新诊断 PCNSL：优先建议患者参与前瞻性临床试验。无相关试验时，以大剂量甲氨蝶呤（HD - MTX）为基础的化疗作为诱导方案，最低剂量 3g/m² 并连续 3 小时输注，还可联合其他能透过血脑屏障的细胞毒性药物。诱导治疗后病情缓解且身体耐受的患者，推荐大剂量化疗联合自体干细胞移植（HDC - ASCT）巩固治疗；不适合该移植方案的年轻患者，可选择 36 - 40Gy/20 次的全脑放疗（WBRT），但老年患者需避免或推迟该剂量放疗，以防神经认知障碍。
-
原发性玻璃体视网膜淋巴瘤：身体耐受的患者可采用与其他 PCNSL 相同的 HD - MTX 基础诱导化疗，需快速控制眼内病变时可加用玻璃体内注射甲氨蝶呤。诱导治疗缓解后，可通过低剂量双眼放疗巩固疗效。身体状况差或有化疗禁忌的患者，可选择口服烷化剂或局部治疗。
-
复发 / 难治性 PCNSL：这类患者同样建议优先参与新药或新策略的临床试验。身体耐受的难治或早期复发患者，可采用以大剂量异环磷酰胺等为基础的联合治疗，后续再根据既往治疗情况选择巩固方案；不适合挽救性综合化疗的患者，可选用全脑放疗或伊布替尼等单药治疗。晚期复发患者可再次使用 HD - MTX 相关方案治疗，缓解后进行巩固治疗。
-
长期随访与并发症管理
-
规范随访频率：治疗结束后前 2 年，每 3 个月做一次颅脑 MRI 随访；之后 3 年每 6 个月一次，后续每年一次，以此及时发现肿瘤复发迹象。
-
并发症与特殊监测：需关注治疗带来的长期并发症，如全脑放疗可能引发的神经认知障碍等。对于眼部受累的患者，随访中需通过裂隙灯和眼底检查评估疗效，条件允许时可结合血管造影等检查进一步确认。同时，临床中还需根据患者个体情况，动态调整随访项目与频率，保障后续治疗和护理的针对性。