该指南由法国 15 个医学相关协会联合制定，2023 年 7 月发布，2024 年以英文形式正式发表于《消化与肝脏疾病》期刊，对壶腹腺瘤（AA）和壶腹腺癌（AC）的诊断、治疗及随访给出了标准化建议，以下是核心内容梳理：
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诊断相关规范
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核心检查手段：明确诊断壶腹肿瘤至少需开展十二指肠镜检查与超声内镜（EUS）。十二指肠镜可直接观察壶腹部位病变形态并获取组织样本，EUS 能精准评估肿瘤浸润深度及周围淋巴结受累情况，为后续分期和治疗方案制定提供关键依据。
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必走多学科会诊流程：指南强制要求所有患者在确定治疗方案前，均需经过多学科肿瘤会诊讨论。通过消化内科、外科、肿瘤科等多领域专家协作，避免单一学科评估的局限性，确保诊疗方案的合理性。
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针对性治疗建议
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壶腹腺瘤（AA）：若能实现 R0 切除（切缘无肿瘤残留），内镜下乳头切除术是首选方案；若无法通过内镜完成 R0 切除，则需考虑外科乳头切除术。仅针对家族性腺瘤性息肉病中的小型壶腹腺瘤，可考虑开展监测随访，而非立即进行切除干预。
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壶腹腺癌（AC）：对于超出 pT1aN0 期的壶腹腺癌，胰十二指肠切除术是首选手术方式。术后辅助治疗分情况而定，单药化疗（吉西他滨、5 - 氟尿嘧啶）可作为基础选择；而对于高危复发的侵袭性肿瘤，如 pT3/T4 期、淋巴结阳性、切缘阳性等情况，可采用 6 个月联合化疗方案，肠道亚型可用卡培他滨 + 奥沙利铂等方案，胰胆型或混合型亚型则可用改良 FOLFIRINOX 方案。
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长期随访要求
指南推荐对患者进行为期 5 年的临床随访与影像学随访。临床随访可及时察觉患者身体状态变化、相关症状复发等情况，影像学随访则能早期发现肿瘤局部复发或远处转移迹象，以便及时采取干预措施，提升患者生存概率。
此外，该指南还特别指出，这些建议的目的是统一壶腹肿瘤的诊疗标准，同时也明确了当前诊疗中的未满足需求，强调每个患者的具体病例都需经多学科团队个体化评估。