该指南于 2024 年 6 月 20 日发布，共 205 页，围绕神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤的诊断、治疗、监测等多方面给出了全面且精准的诊疗建议，同时强调多学科协作和临床研究的重要性。以下是其核心内容梳理：
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诊断相关规范
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分部位精准影像学诊断：针对不同部位的神经内分泌肿瘤制定差异化方案。像胃肠道、胰腺的肿瘤优先采用腹盆部多期增强 CT 或 MRI；直肠 T1 期肿瘤推荐直肠内 MRI 或超声内镜，T2 - T4 期还需加做结肠镜；肺和胸腺肿瘤则搭配胸部 CT，必要时借助生长抑素受体显像辅助诊断。肾上腺肿瘤诊断需结合影像学明确肿瘤位置、大小及与周围组织的关系，为后续治疗方案制定提供依据。
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生化与病理配合确诊：功能性胰腺神经内分泌肿瘤需针对性检测激素水平，例如胰岛素瘤要检查空腹血糖以及低血糖时的血清胰岛素等指标，胃神经内分泌肿瘤需检测血清胃泌素水平。病理方面明确采用 WHO 分类方案，将神经内分泌肿瘤分为分化良好的神经内分泌瘤和低分化的神经内分泌癌，前者再按有丝分裂计数和 Ki - 67 增殖指数分 G1 - G3 级，病理报告需清晰标注关键指标。
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分类型治疗策略
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神经内分泌肿瘤：局限性肿瘤以手术切除为首选，比如胃肠道肿瘤可根据部位选择胰十二指肠切除术、内镜下切除术等。对于分化良好、全身肿瘤负荷主要在肝脏且无法手术切除的神经内分泌瘤肝转移，推荐经动脉栓塞（TAE）治疗。局部晚期或转移性肿瘤，生长抑素受体阳性者可用肽受体放射性核素治疗，靶向治疗推荐依维莫司等药物；低分化癌则以化疗为主，常用链脲霉素、5 - 氟尿嘧啶等药物。
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肾上腺相关肿瘤：嗜铬细胞瘤等优先手术治疗，局限性肿瘤可选腹腔镜等微创手术，若肿瘤侵犯周围组织或器官，可能需联合脏器切除。同时这类肿瘤常与 MEN2 型等遗传性综合征相关，RET 突变相关肿瘤可适配对应靶向药，确诊胚系基因突变的患者，其直系亲属也需进行遗传咨询和相关筛查。
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特殊场景与配套建议
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罕见与遗传相关肿瘤处理：指南单独列出不明原发部位神经内分泌肿瘤、多发性内分泌腺瘤病 1 型和 2 型相关肿瘤等特殊类型的诊疗方向。例如 MEN1 相关肿瘤要关注多器官肿瘤同步处理，避免遗漏病灶。
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全程监测与多学科协作：术后患者需定期通过影像学和生化检查监测，转移性肿瘤患者进入后线治疗阶段时，要重复分子检测并结合影像学评估调整方案。两类肿瘤的诊疗均需病理科、内分泌科、肿瘤外科等多学科专家协作，尤其是复杂的混合性肿瘤、转移性肿瘤，需综合多学科意见制定方案。