NCCN《神经内分泌肿瘤和肾上腺肿瘤临床实践指南（2024.V2）》于 2024 年 8 月 1 日发布，该指南围绕神经内分泌肿瘤（NET）和肾上腺肿瘤的诊断、分级、治疗及监测等方面给出了全面建议，强调多学科协作，同时兼顾散发性与遗传性肿瘤，以下是核心内容梳理：
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神经内分泌肿瘤（NET）核心指引
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分类与分级标准：指南采用 WHO 统一分类方案，将神经内分泌肿瘤分为分化良好的神经内分泌瘤（NET）和低分化的神经内分泌癌（NEC）。NET 进一步按有丝分裂计数和 Ki - 67 增殖指数分为 G1（低级别）、G2（中级别）、G3（高级别）；所有 NEC 均为 G3。若两项分级指标结果不一致，以更高等级为准，且病理报告需明确标注肿瘤分化程度、有丝分裂率和 Ki - 67 指数。此外，还提及混合神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤（MiNEN），这类肿瘤兼具两种成分的组织学特征。
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精准化诊断手段：诊断需结合影像学、生化及病理检查。影像学上，胃肠道、胰腺 NET 优先用腹盆部多期增强 CT 或 MRI；直肠 T1 期 NET 推荐直肠内 MRI 或超声内镜，T2 - T4 期需加做结肠镜；肺和胸腺 NET 需搭配胸部 CT，必要时用生长抑素受体显像辅助。生化检查则针对性开展，如功能性胰腺 NET 需检测对应激素水平，胰岛素瘤需查空腹血糖、胰岛素等，胃 NET 需检测血清胃泌素水平。同时，有激素分泌症状的为 “功能性” 肿瘤，无症状的为 “非功能性” 肿瘤，该分类可辅助诊疗方案制定。
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分场景治疗策略：对于局限性 NET，手术切除是首选，如胃肠道 NET 可根据部位选胰十二指肠切除术、内镜下切除术等，术后按需辅助治疗。局部晚期或转移性 NET，治疗方案需个体化：生长抑素受体阳性者可采用肽受体放射性核素治疗；靶向治疗推荐依维莫司等药物；低分化 NEC 则以化疗为主，常用药物包括链脲霉素、5 - 氟尿嘧啶等。另外，指南特别指出遗传性 NET 需结合基因背景治疗，如 MEN1 相关 NET 需关注多器官肿瘤同步处理，RET 突变相关肿瘤可适配对应靶向药。
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肾上腺肿瘤核心指引
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聚焦遗传性关联与筛查NCCN：指南着重强调肾上腺肿瘤与遗传性综合征的关联，如嗜铬细胞瘤常与 MEN2 型（RET 基因突变）相关，且多为双侧发病。对于确诊胚系基因突变的患者，需开展针对性筛查，同时建议患者及直系亲属进行遗传咨询，制定长期监测计划，提前防范肿瘤发生或进展。
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针对性诊断与治疗NCCN：在诊断上，除常规影像学检查外，嗜铬细胞瘤患者需加做儿茶酚胺相关生化检测，辅助判断肿瘤功能状态。治疗方面以手术为主，优先选择能完整切除肿瘤的术式，局限性肿瘤可选用腹腔镜等微创手术，若肿瘤侵犯下腔静脉、肝脏等周围组织或器官，可能需联合脏器切除，必要时借助体外循环辅助手术。对于晚期无法手术的患者，指南推荐参考新兴临床研究数据选择治疗方案，同时结合患者身体状况制定个体化方案。
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贯穿全程的特殊要点
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多学科协作要求：两类肿瘤的诊疗均需病理科、内分泌科、肿瘤外科等多学科专家协作，尤其是复杂病例，如 MiNEN、转移性肿瘤的治疗方案制定，需综合多学科意见。
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动态监测与复测：对于转移性 NET 患者，疾病进展进入后线治疗阶段时，需重复分子检测，并结合影像学评估调整方案；术后患者也需定期通过影像学和生化检查监测，以便早期发现复发。
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特殊病例说明：指南未涵盖不足 5% 的罕见患者情况，临床遇到此类特殊场景时，医生需结合患者个体情况灵活调整诊疗策略，不能机械套用指南方案。