该指南于 2024 年 8 月发表在《ESMO Open》上，由 ESMO 与中国台湾肿瘤学会牵头，联合中、日、韩等泛亚多地肿瘤学会制定，适配亚洲胆道癌（BTC）高发病率的现状，还补充了贴合亚洲患者的诊疗建议，核心内容如下PMC：
-
诊断与分期
-
核心诊断手段：推荐将 MRI 结合磁共振胰胆管造影作为首选影像学诊断工具，可清晰呈现胆道病变范围；腹部 / 盆腔增强 CT、胸部 CT 则用于评估疾病进展程度与远处转移情况。实验室检查需涵盖肝功能、凝血功能、血常规，以及癌胚抗原（CEA）、糖类抗原 19 - 9（CA19 - 9）等肿瘤标志物检测。对于病变部位特殊或诊断不明的情况，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、内镜超声（EUS）引导下穿刺活检等可辅助确诊。
-
分子检测重点：针对不可切除或转移性胆道癌患者，需优先开展分子检测，检测靶点包括 IDH1、FGFR2、BRAF、RET 等，为后续靶向治疗提供依据。这一建议契合亚洲患者特定基因突变分布特点，助力精准筛选治疗人群。
-
分期评估辅助措施：对胆囊癌疑似患者，若影像学发现肿块，建议手术切除前进行腹腔镜探查；肝门部胆管癌患者术前需评估剩余肝体积，必要时进行术前胆道引流，降低术后并发症风险，且引流前需完成影像学诊断，避免支架或引流管干扰病变范围判断。
-
治疗方案
-
早期及局部进展期：手术切除是这类患者的核心根治手段，手术方式需结合肿瘤解剖位置调整。比如远端胆管癌可行胰十二指肠切除术，肝门部胆管癌常需大范围肝切除联合肝外胆管切除，且建议同期清扫对应区域淋巴结。对于部分术前评估难以直接切除的患者，可考虑新辅助治疗后再评估手术可行性；而意外发现的≥T1b 期胆囊癌，需进一步完善根治性手术。
-
晚期一线治疗PMC：指南将吉西他滨 + 顺铂联合度伐利尤单抗或帕博利珠单抗列为晚期胆道癌一线标准治疗方案。对于身体状况良好的患者，吉西他滨 + 顺铂 + 替吉奥（S - 1）可作为备选方案，该三药联合方案适配亚洲患者对口服化疗药的耐受特点，实用性较强。
-
晚期二线及后线治疗：此阶段以靶向治疗为主导。对于 IDH1 突变患者，可选用 IDH1 抑制剂；FGFR2 融合或重排的肝内胆管癌患者，推荐 FGFR2 抑制剂。同时新增两项关键建议，即 RET 融合患者既往治疗失败或不耐受时可用塞尔帕替尼；肿瘤突变负荷高且非免疫检查点抑制剂治疗失败的患者，推荐使用帕博利珠单抗。此外，氟尿嘧啶 + 亚叶酸钙 + 奥沙利铂（FOLFOX）化疗方案可作为无明确靶点患者的二线备选方案。
-
随访与特殊说明PMC
-
随访建议：指南虽未明确固定随访周期，但强调需结合患者治疗方式和病情制定个体化随访计划。随访项目通常包括影像学检查、肿瘤标志物检测和肝功能评估，目的是及时发现复发或转移病灶，尽早干预。
-
特殊提示：指南特别提及亚洲不同地区药物审批和报销政策存在差异，临床选择治疗方案时，需在遵循循证医学证据的同时，兼顾当地药物可及性。同时指出度伐利尤单抗与帕博利珠单抗联合吉西他滨 + 顺铂方案的临床获益相近，避免因评分差异导致临床选择偏差。