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NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2024.V3）

作者：中华医学网发布时间：2025-11-17 08:31浏览：次

蕈样肉芽肿 / 塞泽里综合征（MF/SS）
- 诊断与检查优化：明确皮肤活检前需暂停局部治疗 2 - 3 周，避免干扰诊断结果；若活检结果与临床表现不符，新增重复活检的明确指征。免疫组化常规检测 CD2、CD3 等指标，疑难病例可加做 CD25、PD - 1 等拓展指标。此外，T2 - T4 期患者需增加流式细胞分析，评估异常 T 细胞亚群，分期≥T2b 或疑似皮肤外受累者推荐 PET/CT 检查。
- 治疗方案升级：ⅠB - ⅡA 期 MF 首选方案新增莫格利珠单抗等新型全身疗法；ⅡB 期按局限性、泛发性肿瘤分层，两类情况均将莫格利珠单抗纳入首选；ⅢA - ⅢB 期 MF 及 SS 患者，莫格利珠单抗也成为首选系统用药。该药物经临床试验证实，相比传统药物能显著降低疾病进展风险和死亡风险，还可改善患者皮肤与血液缓解情况。
原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增殖性疾病

指南延续了以病理诊断为核心的原则，需结合 CD30 免疫组化阳性结果及临床症状综合判断。对于原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤，孤立性病变可优先考虑局部放疗，剂量推荐 20 - 36Gy；若为多发性病变，可联合全身治疗。而淋巴瘤样丘疹病因病情相对缓和，可根据症状轻重选择观察等待或局部对症治疗，必要时采用低毒全身疗法。
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤
- 该类淋巴瘤含原发性皮肤边缘区淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤等亚型。对于单发或局限性病变，指南明确小病灶可通过微创切除治疗，局部放疗仍是重要初始治疗手段。
- 诊断方面细化了免疫球蛋白相关指标评估，同时强调需组建血液科、皮肤科、病理科等多学科团队协作诊疗，避免单一学科诊断偏差。此外，治疗末期新增可通过增强 CT 评估疗效的建议，为后续治疗调整提供依据。
通用分期与放疗建议
- 分期上统一采用 ISCL/EORTC 的 TNMB 分期系统，突出血液负荷对 MF/SS 预后的影响，将其作为疾病不良预后的独立预测指标，指导临床制定个体化方案。
- 放疗方面进一步明确不同亚型、不同病灶大小的剂量范围，同时强调放疗需兼顾疗效与皮肤美观，避免过度治疗导致的毁容等问题。