NCCN《胆道癌（2024.V4）》指南围绕胆道癌（含胆囊癌、肝内胆管癌、肝外胆管癌）的诊断评估、手术治疗、全身治疗及分子检测等核心环节进行了关键更新，尤其在一线治疗方案、靶向与免疫治疗应用等方面给出了明确循证建议，以下是核心内容梳理：
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诊断与术前评估
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影像学与引流评估：推荐腹部 / 盆腔增强 CT 或 MRI、胸部 CT 评估疾病程度与远处转移；对肝门部胆管癌患者，若担心未来剩余肝脏体积不足或需门静脉栓塞，需进行术前胆道引流，且优先推荐内镜引流方式。术前需完成影像学诊断后再引流，避免支架或引流管干扰病变范围判断。
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实验室与病理检测：常规检测肝功能、凝血功能、血常规，以及 CEA、CA19 - 9 等肿瘤标志物；若怀疑自身免疫性胆管炎，需检测血清 IgG4 水平。病理诊断可通过内镜逆行胰胆管造影、内镜超声引导下细针穿刺等方式获取组织，必要时术中冷冻评估切缘，确保近端和远端胆管阴性切缘。
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手术治疗规范
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不同亚型手术策略：肝门部胆管癌标准治疗需包含尾状叶切除及门静脉周围淋巴结清扫，Ⅰ 型、Ⅱ 型等不同分型患者需对应不同范围肝切除术；远端胆管癌需行胰十二指肠切除术及胰头周围淋巴结清扫。对于部分病灶局限的患者，可能仅需单纯胆管切除术，但临床较少见。
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手术核心目标与特殊情况：核心目标是实现切缘阴性切除，若切缘阳性且条件允许需进一步扩大切除。对无法切除但局部进展、区域淋巴结阴性的肝门部胆管癌患者，新辅助放化疗后可评估肝移植可行性，但需满足严格的术前评估标准。
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全身治疗方案更新
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一线治疗方案升级：基于 TOPAZ - 1 试验数据，将度伐利尤单抗联合吉西他滨 + 顺铂方案从 2B 类修订为 1 类首选方案，用于不可切除或转移性胆道癌一线治疗。该方案也适用于术后或辅助治疗完成后超过 6 个月复发的患者，同时对既往未用检查点抑制剂的进展期患者，作为后续治疗方案也升级为 1 类推荐。此外，原首选方案吉西他滨 + 顺铂调整为其他推荐方案，还取消了临床应用较少的 5 - 氟尿嘧啶联合顺铂等 2 种 2B 类推荐方案。
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后续治疗新增选择：纳入脂质体伊立替康联合氟尿嘧啶 + 亚叶酸作为不可切除或转移性进展性疾病的 2B 类后续治疗方案，该方案经 NIFTY 试验证实，较氟尿嘧啶 + 亚叶酸治疗显著延长患者无进展生存期。
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靶向与免疫治疗细化
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靶向治疗精准适配：明确 NTRK 融合检测的必要性，FDA 批准的拉罗替尼、恩曲替尼可作为 NTRK 融合阳性肿瘤的一线或后续治疗选择。同时针对 FGFR2 融合、IDH1 突变等常见靶点，对应的培米替尼、艾伏尼布等药物也为特定亚型患者提供精准治疗方向。
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免疫治疗分层推荐：帕博利珠单抗适用于微卫星不稳定性高（MSI - H）、错配修复缺陷（dMMR）的不可切除或转移性胆道癌。纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗被列为 2B 类推荐，用于组织肿瘤突变负荷高（TMB - H）患者的一线或后续治疗，尤其适用于标准治疗难治的患者；多斯塔利单抗则用于既往治疗进展且无满意替代方案的 MSI - H/dMMR 患者。
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遗传检测相关建议：鉴于 10%-15% 的胆道癌可能与遗传性癌症易感综合征相关，指南建议具有诊断年龄小、强癌症个人史或家族史等特征的患者，转诊进行遗传咨询并考虑种系检测。但目前暂缺乏足够证据支持对携带相关种系突变的患者进行胆道恶性肿瘤筛查。