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NCCN临床实践指南：隆突性皮肤纤维肉瘤（2025.V1）

作者：中华医学网发布时间：2025-11-06 09:08浏览：次

概述：DFSP 是一种罕见的皮肤软组织肉瘤，在美国每年约有 1500 人患病。它是一种起源于成纤维细胞的罕见低级肉瘤，美国的发病率为每年每百万人 4.1 至 4.5 例。有研究报道其在非裔美国人中更易发生。DFSP 常表现为广泛的局部浸润，虽然据报道其复发率较高，但转移并不常见。纤维肉瘤样 DFSP 是一种侵袭性变体，局部复发和转移风险增加。
治疗原则：
- 手术切除：是 DFSP 的初始治疗方法，应注意确保切缘阴性，以尽量减少复发。手术方式需根据肿瘤大小、位置和侵犯范围选择，常用的有局部切除、广泛切除和根治性切除等。对于肿瘤较大或侵犯深部组织的情况，可能需要进行皮瓣移植或重建手术。
- 放疗：如果无法实现切缘阴性或无法进行切除，多学科团队可考虑放疗或全身治疗。放疗适用于肿瘤侵犯重要器官无法手术切除、术后残留肿瘤组织、肿瘤复发以及无法手术的晚期患者。
- 全身治疗：具体的全身治疗方案需根据患者的具体情况，由多学科团队共同制定，可能包括靶向治疗等。靶向治疗药物可作用于肿瘤细胞上的特定分子靶点，如 KIT、PDGFRA 等，具有疗效高、副作用小等优势