《2024 多学科立场声明:去分化脂肪肉瘤的诊断和管理》由美国 Dana-Farber 癌症研究所、哈佛大学医学院附属布列根和妇女医院等机构的专家撰写,发表于《癌症治疗评论》(Cancer Treat Rev)杂志。以下是该立场声明的一些主要内容:
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概述:去分化脂肪肉瘤(DDLPS)是一种恶性间充质肿瘤,常与高分化脂肪肉瘤(WDLPS)同时发生。与 WDLPS 相比,DDLPS 具有更强的侵袭性,复发或转移的风险显著增加,迫切需要新的治疗方法。多学科治疗方法对于 DDLPS 患者至关重要,尤其是对于局限性疾病患者。
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诊断
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病理诊断:专家病理评估和适当应用诊断分子技术是 DDLPS 诊断的关键组成部分。DDLPS 通常表现为非典型脂肪瘤样肿瘤 / 高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLPS)向非脂肪源性的肉瘤成分转化,免疫组化染色检测 MDM2、CDK4 等标记物有助于诊断。
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影像学检查:磁共振成像(MRI)能够清晰显示软组织肿瘤的范围及周边结构受累情况,CT 通常用于评估肿瘤是否存在骨质破坏或远处转移。
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治疗
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手术治疗:手术切除是治疗 DDLPS 的核心方法,目的是完全切除肿瘤及周围受累组织,尽可能减少复发风险。
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放疗:对于存在高复发风险或手术后残余肿瘤的患者,可考虑术后联合放疗,以进一步杀灭可能残余的肿瘤细胞。
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化疗:化疗在某些高危病例中有助于延长患者生存期,但目前系统治疗对 DDLPS 的效果仍然有限。
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靶向治疗:针对重要分子驱动因素的新型疗法正在进行临床试验,如靶向 MDM2 等特定肿瘤标志物的治疗,有望改善晚期患者的预后。