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NCCN临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2024.V4）

作者：中华医学网发布时间：2025-11-06 08:48浏览：次

诊断
- 病理诊断：霍奇金淋巴瘤分为经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。cHL 的病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即 RS 细胞，免疫组化染色通常表现为 CD15、CD30 阳性。NLPHL 的肿瘤细胞为淋巴细胞为主型（LP）细胞，免疫组化染色 CD20 阳性，CD15、CD30 通常阴性。
- 影像学检查：常用的影像学检查包括胸、腹 CT，浅表淋巴结及盆腔 B 超等，PET-CT 对于霍奇金淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行 PET-CT 检查。
- 分期：采用 Ann Arbor 分期系统，分为 I 期、II 期、III 期和 IV 期，同时根据有无 B 症状（不明原因的发热、夜间盗汗、6 个月内体重下降 10%）进行进一步分期。
治疗
- 经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）
  - 预后良好的早期 cHL（IA 和 IIA 期）：治疗方案通常为化疗 2 至 4 周期的 ABVD 方案（阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺），随后进行受累野放疗（ISRT）。也可在部分患者中选择单纯化疗 3 至 6 周期。对于不能耐受化疗的患者，可考虑单纯放疗。
  - 预后不良的早期 cHL（I 和 II 期伴有不良预后因素）：治疗通常更为强化，一般先进行化疗，后续根据情况进行放疗。
  - 晚期 cHL（III 和 IV 期）：通常采用化疗联合放疗的综合治疗方案，化疗方案可选择 ABVD 等，具体化疗周期数根据患者情况而定。
  - 复发或难治性 cHL：对于复发或难治性 cHL 患者，可考虑采用二线化疗方案，如 ICE 方案（依托泊苷、环磷酰胺和表柔比星）、DHAP 方案（地塞米松、阿糖胞苷和顺铂）等。对于适合的患者，可考虑进行自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植，也可使用免疫治疗药物如 Brentuximab Vedotin、Nivolumab 或 Pembrolizumab 等。
- 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：对于 I-IIA 期无巨块患者，可选择联合程序治疗，如 ABVD×4 + 侵犯野照射（20-30Gy），也可对不能耐受化疗者采用次全淋巴结照射。对于合并巨块患者，采用化疗 + 侵犯野照射（30-36Gy）。