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NCCN临床实践指南:Wilms瘤(肾母细胞瘤)(2024.V2)

作者:中华医学网发布时间:2025-11-06 08:40浏览:

  • 诊断评估:对于疑似 Wilms 瘤的患者,应进行全面的评估,包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查(如血常规、生化检查、肾功能等)、影像学检查等。影像学检查主要包括超声、CT 或 MRI 等,其中超声可作为初步筛查手段,CT 或 MRI 有助于明确肿瘤的大小、位置、范围及与周围组织的关系等,同时应进行胸部影像学检查以评估是否存在肺转移。此外,还应进行组织学诊断,通常通过手术切除标本进行病理检查,明确肿瘤的组织学类型,如预后良好型(FH)和预后不良型(UFH)等。
  • 治疗原则education.nccn.org
    • 多学科团队协作:NCCN 指南强调,所有疑似 Wilms 瘤的患者都应由具有管理肾肿瘤经验的多学科团队进行管理,因为 Wilms 瘤的治疗通常包括手术,也可能包括高强度的化疗和放疗。
    • 手术治疗:手术是 Wilms 瘤治疗的重要组成部分,对于单侧 Wilms 瘤,若肿瘤可切除,一般首选根治性肾切除术;对于双侧 Wilms 瘤,治疗方案应根据具体情况制定,尽可能保留更多的肾功能。手术过程中,应注意避免肿瘤破溃,对术中可疑转移的淋巴结应进行摘除送病理活检,但不推荐进行正式的淋巴结清扫术。
    • 化疗:化疗在 Wilms 瘤的治疗中起着重要作用,常用的化疗药物包括长春新碱、更生霉素、阿霉素等。对于不同分期和组织学类型的患者,化疗方案会有所不同。例如,对于低危的 FH 型 Wilms 瘤患者,可能仅需使用长春新碱和更生霉素进行化疗;而对于高危的 UFH 型或晚期患者,可能需要联合使用多种化疗药物。
    • 放疗:放疗也是 Wilms 瘤综合治疗的一部分,其应用指征主要根据肿瘤分期、组织学类型等因素来确定。例如,FH 型 Ⅰ、Ⅱ 期患者一般不需行腹部放疗,而 FH 型 Ⅲ 期、UFH 型 Ⅰ-Ⅱ 期的局灶未分化型患者推荐行 10.8Gy 侧腹或腹部的辅助放疗等。
  • 随访监测:治疗结束后,应对患者进行定期随访监测,包括体格检查、实验室检查、影像学检查等,以早期发现肿瘤复发或转移,以及评估治疗的远期不良反应,如肾脏损伤、心血管疾病等。随访的频率和内容应根据患者的具体情况制定。