2016 UKSSG指南：硬皮病肾危象的诊断和管理

诊断标准

• 血压急性升高：此前血压正常的患者新发收缩压≥140mmHg 或舒张压≥90mmHg；或收缩压较基线升高≥30mmHg，或舒张压较基线升高≥20mmHg，且在 24 小时内至少测得两次，相隔 5 分钟以上。
• 急性肾损伤：血清肌酐在 48 小时内升高≥26.5μmol/L（≥0.3mg/dl），或 7 天内血清肌酐增加至基线水平的 1.5 倍，或持续 6 小时尿量 < 0.5ml/（kg・h）。
• 支持性证据：微血管病性溶血性贫血（MAHA）和血小板减少、高血压视网膜病变、血尿、少尿或无尿、肾脏活检符合 SRC 特征、急性肺水肿等。

风险因素

• 临床特征：病程 < 4 年、广泛且进展快速的皮肤增厚、新发贫血、新发心血管事件（如心力衰竭或心包积液）。
• 实验室指标：抗 RNA 聚合酶 Ⅲ 抗体阳性、抗 U3RNP 抗体阳性。
• 药物因素：使用糖皮质激素治疗（泼尼松≥15mg/d）、使用钙调磷酸酶抑制剂（CNI）。

治疗方案

• 降压治疗：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），如卡托普利起始剂量为 6.25～12.5mg，以 12.5～25mg 的剂量递增，每隔 4～8 小时递增一次，直到达到目标血压，最大剂量是 300～450mg/d。对于血压正常的 SRC 患者，开始给予卡托普利 6.25mg，若耐受，第二次给药时增加剂量至 12.5mg。血压目标为 < 130/90mmHg。其他降压药可与 ACEI 联合用于顽固性高血压的治疗。
• 其他药物：应迅速减少糖皮质激素的用量，甚至停用。避免使用钙调磷酸酶抑制剂等可引起血管收缩和血栓形成的药物，以及利尿药，以免加重病情。
• 肾脏替代治疗：若出现急性肾衰竭，应及时进行血液透析或腹膜透析等替代治疗。ACEI 治疗应终生维持，无论是否需要肾脏替代治疗。
• 监测与随访：对有 SRC 风险的患者需要密切监测血压，至少每周 1 次。同时监测血清肌酐、尿素氮等肾功能指标，以及血常规、电解质等，及时调整治疗方案。