《2019 专家共识声明:血栓性血小板减少性紫癜患者 ICU 管理》由 Azoulay E 等专家发布于《Intensive Care Medicine》杂志。该共识针对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者在 ICU 的管理提出了建议,主要内容如下:
-
诊断要点
-
血涂片检查:TMA 由外周血小板减少和微血管性溶血性贫血共同定义,血涂片检查是诊断的基石,Coppo 评分可用于指导初始治疗。
-
ADAMTS13 活性检测:严重的 ADAMTS13 缺乏(活性 < 10%)可确诊 TTP,但检测结果通常需 2-3 天才能得到,因此临床医生应对所有具有高度 iTTP 临床概率的患者经验性启动 TTP 治疗。
-
治疗方案
-
标准治疗方案:目前,iTTP 的标准治疗为 “TRIPLET 方案”,包括每日血浆置换以补充 ADAMTS13、免疫抑制(皮质类固醇和利妥昔单抗)以及通过卡普赛珠单抗抑制 vWF。在等待 ADAMTS13 活性结果期间,对于具有高度 TTP 临床概率的患者,应启动全面治疗方案,而对于具有中度概率的患者,则仅需进行血浆置换和皮质类固醇治疗。对于病情最严重的患者(ICU 内),卡普赛珠单抗通常在首次血浆置换前即开始使用。
-
避免血小板输注:血小板输注可能引发严重并发症,如 iTTP 恶化、复发等,因此优先应避免血小板输注,只有在危及生命的出血情况下,才可作为紧急措施使用,并且必须与充足的血浆补充同时进行。
-
病情评估:在 ICU 中,临床严重程度通常通过非特异性评分评估,以反映器官功能障碍的程度。针对获得性 TTP,年龄(>60 岁)、高乳酸脱氢酶(LDH)、心脏或中枢神经系统受累、延迟诊断、初次发作(相对于复发)、血小板输注以及缺乏治疗反应均与预后不良相关。