2023 年 6 月,法国急诊医学会、法国遗传性血小板疾病中心、患者协会代表和 Orphanet 专家组成团队,发布了《血小板无力症患者的急诊管理共识建议》。该共识对血小板无力症(GT)患者的急诊管理提出了一系列建议,具体如下:
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出血分级及评估:
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出血分级:将 GT 患者可能出现的自发和诱发性出血分为三个等级,包括危及生命的失血,如创伤、骨折、严重的子宫出血、呕血、黑便、咳血等导致出血性休克;影响功能和预后的出血,如颅内出血、眼部损伤、口腔深部血肿等;轻度出血,如鼻出血、牙龈出血、拔牙、血尿等。
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紧急评估:患者出现严重出血时应进行紧急评估,内容包括生命体征,如血压、心率、呼吸率、血氧饱和度、体温;全血细胞计数以评估血红蛋白水平的下降;血清肌酐和电解质水平;常规凝血功能检查,GT 患者血小板数目和凝血功能检查通常正常;输血前的血液筛查,包括 ABO 及 Rh 血型、红细胞表型、检测非规则凝集素、抗 - HLA 和抗 -αⅡbβ3 抗体。
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转运:
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转运地点:急救调度员根据出血风险和急诊科类型,引导救护车前往合适的医疗中心急诊科。急诊科医生评估患者临床情况的严重程度,急救处理后决定应被转运至内科、外科或重症监护病房。
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转运方式:急救调度员根据临床情况,协助确定是否需要一辆配备完整设备的救护车进行医疗运输。运输方式,如陆地或直升机,将取决于患者所在地的可访问性、距离医疗中心的距离以及临床情况的严重程度。
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转运时机:如果患者出现威胁生命的大出血,应立即从家里将患者转运至医疗机构,急诊医生在患者临床情况稳定后,将患者转运至相应住院科室。
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急救治疗:
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即时治疗:包括局部止血、冷冻疗法、镇痛药、抗纤溶药物全身给药、红细胞输注等。
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特定疗法:血小板输注、重组人凝血因子 Ⅶα(rFⅦα)。强调了每隔 2h 以 90μg/kg 的剂量给予 rFⅦα,至少应给予 3 次剂量,才能得出治疗是否有效的结论。
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常见出血情况的治疗:鼻出血的治疗中强调如果常规压迫、冷敷、口服止血药失败应积极行鼻中隔填塞。重度月经出血除了口服止血药、输血外,还强调了使用含有至少 30μg 乙炔雌酮的单相避孕药以及治疗铁缺乏。
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紧急手术:手术前评估患者的出血史、紧急血液采样结果以及手术的类型后由多学科团队进行联合管理;手术中用外科手术和局部应用氨甲环酸或生物粘合剂局部止血并定期评估出血量;手术后持续监测出血情况,直到出血风险消失。GT 患者在手术前 1h 可输注血小板,后每 12-24h 输注 1 次。对于血小板无效输注或无法立即获得血小板的情况,应在手术前 10 分钟注射 rFⅦα,后每 2-3h 注射 1 次。
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紧急分娩:治疗方案的选择应考虑患者近期或过去有无血小板无效输注病史。手术前后输注血小板和 / 或 rFⅦα,氨甲环酸进行辅助治疗,并在分娩后的最初 12-24h 内定期监测血红蛋白水平,此外,协助胎盘娩出,以减少失血并预防产后出血。