《中国特发性颅内压增高(视乳头水肿)诊断和治疗专家共识(2025)》由中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合中国研究型医院学会神经眼科专业委员会组织国内相关领域研究专家制定。以下是该共识的部分要点:
目前仍广泛应用 1985 年的 Dandy 标准(Modified Dandy Criteria),并经 Friedman 等在 2002、2013 年进行了两次修订,内容如下:
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IIH 症状:以颅内压升高导致头痛、呕吐、视乳头水肿、视野缺损或视力下降为主要临床表现。
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视乳头水肿:是诊断的重要依据。早期视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红;中度时视盘周边 360 度边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶;重度时视乳头整体隆起、血管消失、伴有大量出血、渗出、静脉迂曲;慢性期视盘呈 “香槟酒瓶塞” 样环形隆起,表面出血减少,覆盖白色轴浆渗出与胶质增生;晚期视盘隆起消退,继发性萎缩,颜色苍白,表面血管变细,白鞘形成。
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神经系统检查:正常(可能有外展神经麻痹)。
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颅脑 MRI:脑实质正常,无占位病变,无脑积水,无脑结构改变或信号增强。可以伴有其他 MRI 特征,但这些特征对 IIH 的诊断不是必须的。MRV 可用于排除颅内静脉窦血栓,特别是男性或非肥胖女性等症状非典型的患者。
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LP(腰椎穿刺):脑脊液成分正常。正常人脑脊液压力通常小于 20cmH₂O,20 - 25cmH₂O 为临界值。侧卧位时脑脊液压力,成人大于 250mmH₂O;儿童大于 280mmH₂O(如为非肥胖儿童,非镇静下测压,则大于 250mmH₂O)。
发现头痛伴视乳头水肿,结合其他临床特征有助于 IIH 的诊断,但需要借助神经影像学和腰椎穿刺检查结果,以排除其他神经系统疾病。应进行血压测量,以排除恶性高血压所致的视盘水肿。颅脑 MRI/MRV 平扫和增强扫描是 IIH 诊断的首选检查方法,如果患者存在 MRI 检查禁忌证,则可行颅脑 CT/CT 静脉成像检查。妊娠期患者建议采用 MRI 平扫,谨慎选择增强扫描模式。
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非药物治疗:采取减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等。研究表明,通过治疗性减重减少向心性分布的脂肪组织与颅内压的降低显著相关。
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药物治疗:主要是碳酸酐酶抑制剂类药物,如乙酰唑胺、醋甲唑胺,使用前注意询问患者磺胺及其他药物过敏史。通过减少脑脊液生成来降低颅内压。
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手术治疗:用于治疗对药物治疗无效的严重视力威胁性视乳头水肿,手术包括脑室腹腔分流术、视神经鞘开窗术和脑静脉窦支架术等。