2022 ENMC共识声明：神经肌肉疾病患者的麻醉

一般建议

• 术前评估2：需明确神经肌肉疾病的诊断、肌无力程度、当前治疗情况，了解有无相关心肺并发症，如心肌病、心脏传导缺陷、限制性肺疾病、慢性低氧血症和肺动脉高压等。还需关注有无颅面畸形提示困难气道。可通过病史采集、体格检查及辅助检查如心电图、胸部 X 光、超声心动图、肺功能测试、多导睡眠图、血液检查等获取相关信息。
• 术前用药2：神经肌肉疾病患者对镇静剂和麻醉剂敏感性增加，苯二氮䓬类药物预给药可能导致中枢性呼吸抑制、气道梗阻和 / 或肌无力加重，应避免使用，必要时减量使用并同时监测脉搏血氧饱和度和呼吸频率。
• 手术环境2：建议这类患者仅在能提供 24 小时高级护理的机构接受麻醉和手术，以确保围手术期的安全。

特殊疾病类型的建议

• 神经肌肉接头疾病：如重症肌无力，是抗体介导的自身免疫性疾病，导致突触后膜乙酰胆碱受体失活、数目减少等4。对肌松药反应特殊，去极化肌松药诱导期需较大剂量，维持期易出现 “II 相阻滞” 且残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗；非去极化肌松药特别敏感，诱导剂量为正常的 1/5 - 1/44。麻醉方法常采用以吸入麻醉药为主的平衡麻醉技术，可复合胸部硬脊膜外麻醉，以减少或避免使用肌松药4。
• 肌肉通道病：包括非营养不良性肌强直和周期性瘫痪等，麻醉时要注意避免诱发肌强直或肌无力发作，选择合适的麻醉药物和技术，防止体温过低、高钾血症等诱发因素。
• 肌强直性营养不良：1 型和 2 型肌强直性营养不良患者除肌肉症状外，常伴有多系统受累，如心脏传导异常、呼吸功能障碍、内分泌紊乱等。麻醉前需全面评估各系统功能，避免使用加重肌强直的药物，术中注意维持体温、血糖稳定，防治术后呼吸衰竭和感染等并发症。
• 肌肉营养不良：不同类型的肌肉营养不良有各自特点，如杜氏肌营养不良患者存在进行性肌无力和肌肉萎缩，常累及呼吸和心脏肌肉。麻醉中要注意保护肌肉，避免使用琥珀胆碱等可能导致高钾血症的药物，维持呼吸和循环功能稳定，预防术后肺部并发症。
• 先天性肌病和先天性肌营养不良：这类患者肌肉发育异常，常伴有骨骼畸形和呼吸功能受限。麻醉前要评估气道情况和呼吸功能，选择合适的麻醉诱导和维持方法，注意体位摆放，避免压迫脆弱的肌肉组织。
• 线粒体和代谢性肌病：患者可能存在能量代谢障碍，对麻醉药物的耐受性降低，易出现低血糖、酸中毒等并发症。麻醉中需密切监测血糖、血气等指标，维持内环境稳定，选择对代谢影响小的麻醉药物，避免长时间禁食导致能量缺乏。