恶性高热是一种可引起死亡的全身性反应,主要与全身麻醉有关,特别是与卤化醚类麻醉药和肌松药(如琥珀胆碱)相关。它是常染色体显性遗传疾病,RYR1 基因异常是大部分恶性高热发生的分子生物学基础2。
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早期表现:早期可能出现肌肉代谢增加(导致二氧化碳生成和氧气消耗异常升高)、心动过速或心律失常以及肌肉僵直等情况。
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进展表现3:若未及时识别和处理,会发展为爆发型,出现高碳酸血症(呼气末二氧化碳持续升高)、高钾血症、严重缺氧和酸中毒(呼吸性和代谢性)、体温急剧升高(每 15 分钟可升高 0.5℃,最高可达 40℃以上)等症状,多数患者在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。
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鉴别诊断3:需与抗精神病药恶性综合征、核肌病等鉴别,还需排除手术中出现的嗜铬细胞瘤危急状态、甲亢危象等。
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停止触发药物:一旦怀疑恶性高热,立即停止使用所有可能触发的麻醉药物2。
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使用丹曲林2:这是治疗恶性高热的特效药物,可降低肌肉细胞中的钙离子浓度和解除肌肉收缩。2024 EMHG 指南更新了丹曲林的剂量,使其与 2020 年 EMHG 关于丹曲林可用性指南中的建议保持一致。
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对症处理2:积极进行降温和其他对症处理,如处理高钾血症、酸中毒、心律失常等,以防止发生严重的生命危险。同时强调各地应根据当地实际情况(如可用设备、药物和相关通讯线路等)制定适合本地的恶性高热治疗指南,且该指南应与丹曲林一起易于获取,以便在紧急情况下能快速参考和使用。